简介：原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤(primarycentralnervoussystemgermcelltumors,CNSGCTs)好发于儿童青少年和年轻成人。主要位于松果体和鞍上区。病理上分为胚组织瘤(germinoma)和非胚组织瘤(Nongerminoma,NGGCT),后者包括畸胎瘤、胚胎癌、内胚窦瘤和绒毛膜上皮癌。治疗前明确病理诊断对治疗方案的选择非常重要。肿瘤标记物AFP和β-HCG的检测有助于鉴别诊断。胚组织瘤主要采用放射治疗,对儿童患者可通过联合化疗减少放疗的剂量和范围。非胚组织瘤对放疗敏感性较差,需要化疗、放疗或手术等综合治疗改善生存率。CNSGCTs具有侵袭性和转移性的行为,不合适单纯采用立体定向伽玛射线(伽玛刀)治疗。针对CNSGCTs的生物学特点,采用减少不良反应保证疗效的综合治疗已取得较好的结果,值得进一步研究。

简介：中枢神经系统以外的生殖细胞瘤对化疗敏感,其主要治疗方法是以化疗为主的综合治疗。原发中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗是否与外周的生殖细胞瘤相似?放疗、化疗、手术如何适当地结合,以达到疗效最好和副作用最小,是肿瘤放疗科、肿瘤内科和脑外科所共同关注的问题。本文主要综述国外有关的研究结果,包括单用放疗、放疗结合化疗、先化疗再放疗、减少放疗剂量和范围等,以供我们临床实践中参考和借鉴。

简介：摘要目的提高对原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2007年1月至2016年7月期间收治的11例原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者的临床资料。结果临床表现主要为颅内压增高、中枢神经功能缺损症状；7例患者为单发部位病变，4例患者为多发部位病变；7例患者免疫组化CD20+、CD79a+、LCA+、Ki-67+、CD10-表达均为100%；Ki-67+增殖指数60%-80%11例患者脑脊液均未见肿瘤细胞，行骨髓检查均未见骨髓浸润；10例患者起始化疗采用以大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射加或不加全颅脑放疗，总缓解率90%；11例患者总生存率为81.81%，2年OS率为50%，与单纯化疗的病人相比，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植两组病人总生存率无统计学差异。结论大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射的治疗方案仍是原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤首选治疗方案，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植并不能带来病人生存获益。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。

简介：中枢神经系统血管母细胞瘤（HB）是中枢神经系统较少见的良性肿瘤,目前治疗仍以手术为主,单发囊性肿瘤手术效果理想,但位于脑干、脊髓等重要部位的大型、实质性、多发性HB疗效仍欠佳。本文通过回顾性总结中枢神经系统HB的临床特征,并对手术治疗时机,术前、术中、术后处理方法,放射治疗,药物治疗及预后等进行综述。

简介：目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。

简介：周细胞存在于毛细血管壁,发挥调节脑血流量、维持血脑屏障、稳定新生血管等多种重要作用。周细胞损伤引起毛细血管病变导致微循环功能障碍,是卒中、糖尿病视网膜病变、阿尔茨海默病等多种中枢神经系统疾病的病因。本文就周细胞的分布、功能及其与中枢神经系统疾病的关系进行综述。

简介：摘要目的探讨原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学诊断特征。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月经泰安市中心医院病理科确诊的15例原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，总结原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。结果患者男性10例，女性5例，年龄52～64岁；15例患者临床表现为头痛头晕，反应迟钝或行走不稳。CT检查均发现颅内占位，4例发生了转移，分别转移到睾丸、肝脏、肺脏和乳腺，其余患者正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查均未见全身其他部位肿瘤。光镜下肿瘤细胞表现为弥漫性生长，特征性的分布于血管周隙；肿瘤细胞大多相似于中心母细胞，与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞以及反应性星形细胞混杂。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均弥漫强表达白细胞分化抗原20(CD20)及B细胞系特异性激活蛋白(PAX5)，其中3例表达白细胞分化抗原10(CD10)，7例均表达B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)及多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1)，余5例均表达MUM1，增殖细胞核抗原(Ki-67)指数70%～90%。结论原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤，以弥漫性分布于血管周隙的中心母细胞样细胞为特征；临床表现与其发生部位有关，掌握其共同的特征并结合免疫组织化学技术方能正确诊断。

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指病灶局限于中枢神经系统(包括脑实质、脊髓、颅神经、眼和软脑膜)而无全身播散证据的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)，是一种少见的儿童和青少年NHL亚型。先天性或获得性免疫缺陷患儿患此病风险更高。由于缺乏儿童前瞻性研究，现对近年儿童PCSNL的病例报道和成人前瞻性研究进行汇总，以帮助读者更好理解手术、全脑放疗和化疗在其治疗中的作用。

简介：中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

简介：

简介：目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征、诊断和鉴别诊断．以及外科手术治疗特点。方法对1999年2月-2006年5月施行手术治疗的21例中枢神经系统血管母细胞瘤患者（肿瘤位于小脑半球者14例，第四脑室内延髓背侧2例，延髓下部1例和脊髓内4例）的临床资料进行回顾性总结与分析。结果手术全切除肿瘤患者14例，次全切除7例，其中2例于手术前施行微导管超选择性肿瘤供血动脉栓塞术。手术后神经系统症状明显改善18例，2例因脑积水症状未改善行侧脑室．腹腔分流术，1例手术后并发出血，再次手术。12例患者平均随访25个月，9例恢复正常工作和生活，1例遗留小脑性共济失调，2例肿瘤复发（1例再次手术全切除肿瘤；1例多部位复发而行γ-刀治疗。随访7个月肿瘤无增大）。本组无死亡病例。结论中枢神经系统血管母细胞瘤为良性肿瘤，肿瘤全切除可获得根治。应用显微外科技术、手术前供血动脉栓塞以及立体定向放射外科等综合措施可提高疗效。

简介：摘要原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTL）临床上罕见，因其临床症状、影像学没有特异性而病理形态不典型容易被延误诊断。文中报道1例45岁的男性患者，因视物重影3个月，左侧肢体麻木2个月，言语欠清1周入院。入院后影像学检查考虑淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能性较大，行脑活组织检查病理镜下未见典型肿瘤细胞，考虑“淋巴瘤治疗后改变，与炎性疾病相鉴别”。1个月后患者病情进展，复查影像学显示病灶范围较前扩大，强化程度较前明显，仍考虑为淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能。为明确诊断进行二次活组织检查，病理镜下仍未见到典型肿瘤样淋巴细胞。最后进行基因重排，结果显示T细胞受体（TCR）基因重排β和γ链均有阳性突变。结合细胞形态、免疫表型及TCR基因重排结果，患者最终诊断为PCNSTL。文中就PCNSTL的临床症状、影像学特点、实验室检查、病理学特征、诊断及鉴别诊断进行文献复习，以提高临床医生对此类少见疾病的认识。

简介：无

简介：1病例资料病人，男，53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d入院。入院时体格检查：神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力正常。头部MRI平扫示：左侧额、颞叶见一不规则形肿块影，大小约6．5cm×5．0cm×4．3cm；T1呈等或低信号（图IA），T2呈不均匀高信号（图1B），边缘不清。

简介：摘要放疗是儿童中枢神经系统肿瘤重要的治疗手段之一，不仅可以提高肿瘤的局部控制率，还可以改善患者的预后。但放疗对儿童患者的近远期不良作用亦不容忽视。现通过几种儿童常见的神经系统肿瘤，介绍放疗的地位及适应证。

简介：摘要目的观察显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床疗效。方法回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外科2016年1月至2020年1月采用显微手术治疗的41例HB患者的临床资料。其中3例合并Von Hippel-Lindau(VHL)综合征。肿瘤切除术前，2例行脑室-腹腔分流术，1例行第三脑室底脚间池造瘘术，3例行部分供血动脉栓塞术。术中患者均行神经电生理监测，2例联合应用术中B超与术前MRI融合技术，2例辅助神经内镜技术。术后3个月采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估临床疗效，影像学观察肿瘤复发情况。结果41例患者中，肿瘤全切除40例(97.6%)，部分切除1例(2.4%)。术后1例(2.4%)患者死于颅内感染，2例(4.9%)出现严重的肺部感染。术后3个月随访，40例患者中，症状改善者30例(75.0%)，较术前无明显变化者10例(25.0%)；KPS为(79.8±15.3)分，与术前的(70.2±14.9)分比较，差异有统计学意义(P＝0.011)。MRI检查显示4例(10.0%)出现原位复发或远隔部位新发病灶，其中3例为合并VHL的患者；4例均给予放射治疗，随访MRI证实肿瘤均缩小。结论在多种技术联合下，中枢神经系统HB的手术全切除率高、并发症的发生率低。合并VHL综合征者术后肿瘤可能更易复发。

简介：摘要目的观察显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床疗效。方法回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外科2016年1月至2020年1月采用显微手术治疗的41例HB患者的临床资料。其中3例合并Von Hippel-Lindau(VHL)综合征。肿瘤切除术前，2例行脑室-腹腔分流术，1例行第三脑室底脚间池造瘘术，3例行部分供血动脉栓塞术。术中患者均行神经电生理监测，2例联合应用术中B超与术前MRI融合技术，2例辅助神经内镜技术。术后3个月采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估临床疗效，影像学观察肿瘤复发情况。结果41例患者中，肿瘤全切除40例(97.6%)，部分切除1例(2.4%)。术后1例(2.4%)患者死于颅内感染，2例(4.9%)出现严重的肺部感染。术后3个月随访，40例患者中，症状改善者30例(75.0%)，较术前无明显变化者10例(25.0%)；KPS为(79.8±15.3)分，与术前的(70.2±14.9)分比较，差异有统计学意义(P＝0.011)。MRI检查显示4例(10.0%)出现原位复发或远隔部位新发病灶，其中3例为合并VHL的患者；4例均给予放射治疗，随访MRI证实肿瘤均缩小。结论在多种技术联合下，中枢神经系统HB的手术全切除率高、并发症的发生率低。合并VHL综合征者术后肿瘤可能更易复发。

简介：摘要目的探讨CT与MRI诊断中枢神经系统血管外皮细胞瘤的价值。方法回顾性收集72例中枢神经系统血管外皮细胞瘤患者，通过CT检查和MRI检查的方式，对其影像学特征、病理关系予以鉴别。结果CT检查中，中枢神经系统血管外皮细胞瘤检出率为94.44%；MRI检查中，中枢神经系统血管外皮细胞瘤检出率为91.67%。各数据对比相似（P＞0.05）。结论中枢神经系统血管外皮细胞瘤诊断中，CT检查和MRI检查均具有较高的检出率，还可通过对其影像学数据的分析，为后续诊疗工作的施行创造条件。

简介：