简介：摘要报告1例先天性巨痣。患儿，女，7岁。全身散在黑色斑点、斑块7年。查体一般情况好，右侧颞部可见一大小约10×5cm黑色斑块，右侧大腿伸侧有一巨大黑色斑块，颜面及四肢其他部位广泛散在数十个大小不等黑色圆形、椭圆形斑点、斑块，皮损界限清楚，形态不规则，表面粗糙，其上有大量黑色较粗毛发，触之有浸润感。临床诊断为先天性巨痣。

简介：摘要目的探讨肿胀麻醉联合皮肤软组织扩张术修复先天性巨痣的效果。方法2015年7月至2019年12月在第四军医大学西京皮肤医院收集41例先天性巨痣患者，男24例，女17例，年龄7~45岁，皮损面积5 cm × 12 cm~12 cm × 18 cm；皮损位于头皮13例，面部18例，躯干10例。术前依据体重、手术时间、皮损面积等调整肿胀液配方组成，利多卡因总剂量< 35 mg/kg，血浆峰值< 4 mg/L。所有病例均在肿胀麻醉下完成扩张器置入及二期皮瓣转移。结果41例患者术中肿胀麻醉效果理想，数字分级评分法疼痛评分（1.82 ± 0.54）分，手术视野及剥离层次清晰，出血少，无相应并发症。随访3~36个月，修复皮瓣与周围皮肤组织匹配良好，切口线相对隐蔽，瘢痕平软。结论肿胀麻醉技术安全、有效，与皮肤软组织扩张术联合应用治疗先天性巨痣可以有效降低术后并发症的发生率，值得临床推广。

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简介：摘要先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。目的讨论先天性巨结肠症的治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论主要根据病变肠管的范围和部位而定，一般分为内科保守治疗和外科手术治疗。保守疗法适用于短段型巨结肠，通常采用多种方法交替或联合使用。于已确诊的病例；在病情严重或不具备根治条件时，尤其是新生儿病例，宜尽早施行造瘘术，待患儿体重达到10kg时再择期做根治手术。

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简介：先天性巨结肠症是较常见的肠道发育畸形．其基本病理变化是结肠远端及直肠由于肌层的神经节细胞缺如，导致小儿排便功能障碍出现便秘，腹胀及营养不良。巨结肠灌肠是该病一种较特殊的治疗方法．也是巨结肠灌肠根治手术成功的重要护理措施。但巨结肠灌肠难度大，临床上常出现肛管难以插入，灌肠液进出困难，难以达到灌肠日的，甚至影响手术进行，引起术后并发症。为了使灌肠顺利进行．达到良好的灌肠效果，本文对巨结肠灌肠方法进行了探讨，现报告如下。

简介：先天性巨结肠临床影像偶有发现,解剖资料甚少,伴有其它疾病的极少.局部解剖操作时发现一例先天性巨结肠,并伴有左侧腹股沟斜疝.

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简介：摘要目的提高先天性巨结肠的临床诊断率及正确选择治疗方案。方法对我院64例先天性巨结肠鉴别诊断及手术治疗资料回顾分析。结果64例先天性巨结肠病例中，60%并发症发生在生后2个月内，应早期进行根治手术，切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠管。结论先天性巨结肠对诊断肯定，并能耐受手术的患儿应及早手术，减少并发症。

简介：摘要目的探讨先天性巨结肠行回流灌肠的正确护理措施。方法通过60例患儿行回流灌肠的护理观察，总结临床护理体会。结果加强健康宣教，心理护理，及时解决灌肠时遇到的问题。密切观察灌肠过程中及灌肠后患儿的表现，可有效预防并发症的发生。结论正确的护理措施可保证治疗的安全性和有效性。对减轻患儿痛苦和降低并发症起着至关重要的作用。

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简介：remain5793@163.com问:我的儿子4个半月大,出生后48小时没有排出胎便,到医院经灌肠后排出,在未满月时又出现连续3天不排便的问题,也是经灌肠后排出,此后一直正常。到4个月大

简介：1病例报告患儿，女，生后15h，困抽搐2次于2008—03—28入院。患儿系母孕39周侧切分娩出生，出生体重3000g，羊水III度污染，生后Apgar评分10分，胎膜早破时间不详。患儿生后8h无明显诱因出现抽搐，表现为头有节律后仰，皱眉，双眼凝视，四肢强直，血氧饱和度

简介：【摘要】先天性巨结肠症 (Hirschsprung disease， HD) 又称肠无神经节细胞症，是一种小儿常见的消化道发育畸形。研究发现 HD相关致病基因有 RET， GDN， EDN3， EDNRB， ECE1和 HCMV等。有关数据表明与 HD相关的基因突变主要涉及 2个信号转导途径：一个为 RET受体途径，另一个为内皮素 B受体途径，这些基因的突变可能通过削弱消化道神经嵴干细胞功能而导致肠神经系统发育严重缺陷而引发 HD。

简介：1病例摘要

简介：摘要目的通过对先天性巨结肠手术患儿临床资料分析，探讨先天性巨结肠患儿根治术后再次手术原因。方法收集19例我院再次手术患儿的临床表现、根治术的手术方式、术后治疗等资料，并总结分析其再手术原因。结果再次手术的原因主要有术后反复便秘，吻合口漏，吻合口狭窄，肠穿孔，肠粘连肠梗阻，输尿管损伤，术后肠套叠。结论术后反复便秘、吻合口瘘、吻合口狭窄、肠粘连等术后并发症是导致先天性巨结肠患儿再次手术的重要原因。术前结肠造影、术中快速冰冻活检是判断巨结肠病变肠管范围的重要依据，病变肠管切除不足是导致便秘复发的重要原因。

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简介：摘要先天性巨结肠(Hirschsprung'sdisease，HD)是一种婴幼儿较为常见的一种消化道畸形疾病，主要表现为顽固性便秘，进行性腹胀，可由多种病因可引起。目前引起先天性巨结肠的病因主要包括遗传学因素和肠神经系统(Entericnervoussystem，ENS)异常，它们的异常将影响肠道平滑肌的动力障碍或影响肠管神经功能，引起肠管功能异常，导致疾病的发生。

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