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  • 简介:摘要在全部的非霍奇金淋巴(NHL)中,原发性卵巢伯基特淋巴瘤(POBL)是一种罕见的疾病。肿瘤可发生于单侧或双侧卵巢,引起的主要症状为腹痛或较大型腹部包块。依靠影像学特点及组织病理检查对疾病进行鉴别诊断,是进一步治疗不同来源的卵巢肿瘤的基础。尽管大多数卵巢伯基特淋巴瘤患者在发现卵巢肿物后经历了手术治疗,但是对他们而言,治疗的主要方法应是化疗而非进一步的手术。如果化疗方案更积极并联合后续的预防中枢神经系统化疗,预后多较好。现在,多种治疗方案已经被采用,大大提高了患者的存活率。本文通过对文献检索可查到的相关病例,回顾性介绍了POBL的流行病学、临床表现、诊断和治疗。目的是为了在卵巢肿瘤的鉴别诊断中引起临床医生注意POBL发生的可能性。

  • 标签: 伯基特淋巴瘤 卵巢肿瘤 淋巴瘤,非霍奇金 诊断,鉴别 综述
  • 简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴协作组成熟B细胞淋巴2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

  • 标签: 伯基特淋巴瘤 儿童 预后
  • 简介:摘要目的提高对伯基特淋巴瘤的认识。方法回顾性分析河北省邯郸市中心医院2020年1月收治的1例哺乳期伯基特淋巴瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者双乳肿大明显,肝功能及肾功能实验室检测均正常。PET-CT结果示:双侧乳房巨大,放射性弥漫增高,最大标准摄取值(SUVmax)10.8,考虑淋巴可能性大,不除外伯基特淋巴瘤。病理结果示:胶原纤维组织中见多量肿瘤细胞弥漫增生浸润,可见明显"星天"现象,骨髓细胞学、免疫学、形态学及蛋白水平标志均符合伯基特淋巴瘤改变,荧光原位杂交检测c-myc基因位点易发生断裂,支持伯基特淋巴瘤。经CHOP方案化疗后患者病变明显改善,行异基因造血干细胞移植治疗,预后良好。结论伯基特淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴,发生率低,发展速度快,应提高认识并及时临床处理,改善患者生命质量。

  • 标签: 淋巴瘤 哺乳期 PET-CT CHOP方案
  • 简介:摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤(BL)患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平,分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究(LMB)89方案分层治疗,部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平(IgA、IgM、IgG)。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例(48.9%)BL患儿合并低免疫球蛋白血症,223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.9±0.7)、1.2(0.5,1.3)、(7.2±2.9)g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.5±0.4)、0.2(0.1,0.3)、(6.3±2.3)g/L,与化疗前相比差异均有统计学意义(t=13.63、Z=-11.99、t=4.57,均P<0.05)。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义(t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50,均P<0.05)。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势,差异有统计学意义(F=5.38,P=0.002;F=4.22,P=0.007)。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症,改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响,在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中,利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

  • 标签: 伯基特淋巴瘤 免疫球蛋白类 儿童
  • 简介:淋巴都是恶性肿瘤吗过去在书籍文献中,我们往往在“淋巴”的前面加上“恶性”两字,近年来,随着对淋巴发病机制的了解越来越深入,目前认为淋巴均为恶性,没有必要再进一步强调“恶性”。因此,临床和病理诊断的“淋巴”都是恶性肿瘤,无“良性淋巴”的说法。

  • 标签: 淋巴瘤 知识问答 恶性肿瘤 发病机制 病理诊断
  • 简介:2008年9月,我的颈部长了一个硬块,经过3个月曲折而很富有故事性的求医之路后,活检病理报告得出了“非霍奇金氏淋巴,弥漫大B细胞型”的结论。于是,继16年前得了乳腺癌后,我又和淋巴搭上了关系。

  • 标签: 非霍奇金氏淋巴瘤 病理报告 B细胞型 乳腺癌
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  • 简介:摘要双重打击淋巴(Double-hitlymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴,临床进展迅速,经积极治疗后难以缓解、易复发进展,预后极差。双表达淋巴(double-protein-expressionlymphomas,DPL)是一组有别于典型弥漫大B细胞淋巴,通过免疫组化存在MYC和BCL2双表达,其临床进展相对迅速,治疗效果欠佳。目前,对于DHL及DPL的治疗仍是一个挑战,新的治疗手段目前正在研究中。

  • 标签: 双重打击淋巴瘤 双表达淋巴瘤 治疗
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  • 简介:摘要2016年世界卫生组织将双打击和双表达淋巴重新定义为高级别淋巴,其侵袭性强,预后差,且与c-myc、bcl-2及bcl-6基因的异常表达有关。由于双打击和双表达淋巴在疾病进展及预后方面的差异,R-CHOP对其治疗效果差,而调整后的R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC及R-EPOCH方案显示了较好的效果,由于其明确的基因异常,靶向治疗可能会成为最有效的治疗方案。文章从其双打击淋巴与双表达淋巴的临床特点、发病机制、诊治等方面进行综述。

  • 标签: 双打击淋巴瘤 双表达淋巴瘤 c-myc bcl-2 bcl-6
  • 简介:患者女,72岁,因“反复上腹部疼痛1个月余”于2007年12月19日入院。查体:皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结均未触及肿大,腹平坦,上腹部轻压痛,无反跳痛,全腹未及包块。胃镜提示“胃体癌”,活检病理:黏膜固有层内成片异型细胞。CT:胃底、胃体小弯侧及胃角部胃壁明显增厚,伴腹膜后及腹腔内多发淋巴结肿大,胃癌伴淋巴结转移首先考虑,淋巴待排。CT及超声均未发现胰腺占位。术前诊断“胃癌”。术中见胃体小弯侧一约8cm×7cm肿块,边界不清,侵犯浆膜层外,胃周第6、7、8、10、11、16组淋巴结均肿大,

  • 标签: 胰腺淋巴瘤 上腹部疼痛 淋巴结肿大 浅表淋巴结 胃体癌 黏膜固有层
  • 简介:EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒,感染了世界上90%以上的人群。人体初次感染EBV后将成为病毒的终生携带者。在正常人体内,感染EBV的B细胞能被自然杀伤(NK)细胞和细胞毒性T细胞(CTLs)控制[1]。最初的CTLs细胞免疫反应并不能清除EBV感染的B细胞,

  • 标签: EB病毒 淋巴瘤 EB病毒相关淋巴瘤 发病机制
  • 简介:摘要滤泡淋巴(FL)是最常见的惰性B细胞淋巴。2020年美国血液学会(ASH)年会公布了多项关于FL的最新研究进展。包括在一线治疗基础上的进一步方案优化、靶向治疗及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗复发难治FL的临床研究进展。文章将对这些进展进行介绍。

  • 标签: 淋巴瘤,滤泡型 治疗结果 免疫治疗 分子靶向治疗
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