简介:摘要目的针对六龄牙行以窝沟封闭适宜技术,以期预防发生窝沟龋、降低学生发生该病的概率的效果展开分析。方法随机择取我区共10所学校当中的2104名6到7岁的小学生,将其分成A组和B组两组,其中A组包括了1052名学生(共有3256颗六龄牙)、B组包括了1052名学生(共有3354颗六龄牙)。A组经过筛选之后行以3M窝沟封闭剂予以窝沟封闭;B组则不予任何处理。评估封闭质量,并探讨其推广和应用情况。结果经过3年观察,A组发生窝沟龋症状的概率低于B组,其有效率在85%以上,两组间存在P<0.05;另外,在推广应用该封闭技术期间,3年内A组学生发生封闭剂脱落的概率约15%,较为理想。结论对儿童牙齿保健工作而言,应用窝沟封闭剂技术能够获得较好的针对六龄牙的积极影响,预防窝沟龋的效果较为理想,推广可行。
简介:摘要目的探讨非典型肾囊肿的临床病理特点和分子遗传学特征。方法收集浙江省人民医院2014年2月至2019年2月间诊治和会诊的6例非典型肾囊肿,观察其临床病理特征以及预后,应用荧光原位杂交(FISH)检测3p丢失以及第7号和17号染色体的三体性。结果6例均为男性,年龄43~63岁(中位年龄52岁)。术前Bosniak分级为Ⅱ级4例、Ⅰ级和Ⅲ级各1例。组织学上,非典型肾囊肿表现为单房或多房性囊肿,被覆复层透明细胞或嗜酸细胞,常见短的乳头样凸起,囊壁或囊肿间隔内无实性或结节状生长。组织学分型:3例为获得性囊性肾病相关性肾细胞癌样(ACKD-RCC样)型,2例为透明细胞型,1例为嗜酸细胞乳头型。2例伴发透明细胞肾细胞癌。免疫组织化学染色,ACKD-RCC样型为局灶CK7+/AMACR+/CD57+,透明细胞型为CK7+/碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ)+,嗜酸细胞乳头状型为CK7+/AMACR+。FISH检测发现1例ACKD-RCC样型表现为第17号染色体三体性,1例透明细胞型表现为3p缺失,其余病例均未见所检测的信号异常。6例术后随访13~70个月(中位随访时间27个月)均未见肾脏肿瘤证据。结论非典型肾囊肿是一组在临床、组织学和免疫表型以及分子遗传学特征上均具有异质性的病变,分子遗传学分析提示某些病例可能是目前已知肾细胞癌类型的前驱病变。广泛的取材和镜下仔细观察囊壁的组织学特征是区分其与广泛囊性变肾细胞癌的关键方法。
简介:摘要目的分析低碱性磷酸酶血症(HPP)患儿的临床特点、基因变异类型及随访资料。方法回顾性总结分析2010年10月至2019年1月北京儿童医院内分泌遗传代谢中心收治的6例HPP患儿的临床资料,并对其中5例患儿及家系进行致病基因测序分析,总结其临床特点和基因变异类型及转归。结果6例HPP患儿中男5例、女1例,年龄2月龄至6岁4月龄,血碱性磷酸酶均明显降低(2~49 U/L),婴儿型4例、儿童型与牙型各1例。婴儿型患儿均有纳差、体重增长缓慢及高钙血症,儿童型与牙型患儿均有牙齿脱落,儿童型患儿伴有跛行等运动功能改变。5例患儿及其中4个家系发现10个组织非特异性碱性磷酸酶基因变异,7个错义变异,1个插入变异,1个移码变异,1个缺失变异,其中3个为新发变异(p.Y28C、p.268,F>L、p.A176V)。4例婴儿型HPP患儿中3例死亡,1例好转后失访,儿童型和牙型HPP患儿经治疗后好转。结论HPP各型之间的临床表现变异性大又相互重叠,儿童型及牙型预后较好,婴儿型预后较差,基因检测是明确诊断的主要方法。