简介:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
简介:目的探讨微电极导向立体定向多靶点毁损治疗慢性进行性舞蹈病(HD).方法选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶点,治疗7例(8侧)HD患者.结果双侧手术后的患者,经随访34个月表明,患者除有一侧颈部肌群偶发不自主运动外,恢复了独立生活能力.其余单侧手术治疗后患者中,除1例外,治疗对侧肢体症状基本消失,躯干和面部症状明显好转,生活质量提高.结论HDγ-氨基丁酸(GABA)传递功能降低,破坏基底节-皮质环路.毁损VL和Forel-H区,主要针对舞蹈样动作治疗.而毁损Gpi对患者出现的肢体活动笨拙,肌张力改变治疗有效.术中微电极检测是重要的环节,在VL检测中,发现了同患者异常运动一致的间歇性脉冲样高频神经放电,对这些点标记并毁损,疗效很好.Gpi毁损范围靠近苍白球外侧.对于HD术前和术后判定量性指标,提出了我们的标准.
简介:中国医学科学院北京协和医院神经内科将于2009年4月16-21日在北京举办第八届《经颅多普勒超声(TCD)学习班》。本期TCD学习班特点:(1)分析血流速度增快和减慢的真正病理生理意义,以每一条颅内外主要动脉狭窄为主线,通过对多个病例完整的TCD频谱群详细的讲解,使学者能掌握正确的脑动脉狭窄诊断方法;(2)从临床神经科医生的角度出发,结合国内外和各位讲者自己的研究成果,指导学员如何理解缺血性卒中TCD的应用;(3)脑动脉粥样硬化易损斑块的识别、动脉粥样硬化性脑梗死发病机制及缺血性卒中的分型诊断和分层治疗。
简介:北京市神经外科研究所创建于1960年3月,是中国最早以神经外科研究为重点的公益研究所。六十多年来,始终与国家同呼吸,与民族共命运,走过了不平凡的历程。
简介:八一脑科医院是在原北京军区总医院神经外科基础上建立的重点学科。1960年在北京军区总医院外四科设立神经外科专业组,1978年设立神经外科病区。1995年招收培养硕士研究生,2008年招收培养博士研究生。2010年经上级批准成立“北京军区总医院附属八一脑科医院”、“北京军区神经外科研究所”,成为“院所”合一的大型神经外科中心。目前展开床位315张。2012年度已完成全麻手术3067台,收入病人4600余人。八一脑科医院以“尚德、精医、求实、创新”为宗旨,力争发展成为具有“一流设备、一流技术、一流人才、一流管理”的现代化大型神经外科中心。