简介:目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月~20岁,平均11岁。住院时间2~7d,平均2.7d。随访3个月~15年,平均4.2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38%)及脊柱侧弯(18%)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5.5%)、脑积水(11%)、先天性生长激素缺乏症(5.5%)、颈椎分节不全(5%)和颅底陷入症(4%)。58%的病人有脊髓空洞症,17%的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83%的病人症状得到缓解,12%的病人头颈部疼痛及17%的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3%,包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重,行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7.7%)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔,其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后,几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症,对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压,并打开硬膜探查,开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访,切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补,避免了异体移植带来的风险,经过长期随访无并发症发生。
简介:信息技术的临床应用水平已成为衡量一个国家医学科学技术创新的一个新的重要标志,以电子病历为代表的医学信息技术正在美国引发一场临床技术革命[1].据美国医学会估计,美国每年死于医疗差错的患者在44000到98000之间,更多的患者则是在流动医疗过程中由于治疗不当、治疗错误或处置失误而导致死亡或永久残疾.研究发现每年有高达3000亿美元的医疗费用没有对改善病人治疗结果发挥应有的作用,也就是说许多治疗措施是不必要、不适当、无效益和没效果的,而且约有6%的用药错误源于医生的潦草书写[2].为此,美国政府计划通过信息化手段改变这一状况.2004年美国总统在国会承诺:使大多数美国人在今后10年内拥有电子医学记录[3,4].总统布什已经在2005年国库预算了1亿美元用于医疗卫生信息化示范项目[5].
简介:目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析,以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性,8岁发病,逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍,以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓,双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成,并有锥体束征;血清铜氧化酶0.02μmol/L。临床诊断为肝豆状核变性(亦称Wilson病)并骨质病。给予青霉胺0.25g口服,3次/d,治疗4年无效,改为0.25g口服,4次/d。治疗1年余,症状及体征渐进性加重,16岁死亡。尸检结果显示,脑实质呈广泛性萎缩,双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变,血管管腔偶有不规则。内膜皱缩;皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显,白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成,可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞,血管周围无炎症细胞浸润;基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死,但是神经元中卫星细胞明显增多,有大量激活的小胶质细胞,尾状核尾的神经元内有沉积物;未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞;小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄,细胞减少,残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起(垂柳影样)及突起局限性肥大处树突增多,局灶性轴突肿胀(鱼雷样变);并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论(1)Menkes病亦可发生于女性,可于儿童晚期或成年早期发病。(2)特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔,以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�
简介:高血压是心血管疾病的独立危险因素,常与糖尿病、脂代谢异常、体质量超重等代谢问题合并存在,与冠心病、脑卒中、猝死等心脑血管事件密切相关,从而直接威胁患者的生命.目前,高血压患病率呈逐年上升趋势,对其进行有效的人群防治已成为全世界共同关注的公共卫生问题.据2004年发布的的调查结果显示,目前我国高血压的患病率约为18.8%,患病总人数达1.6亿以上.虽然通过医务工作者和全社会的多年努力,人们对高血压危害的认识水平已明显提高,但是从目前对高血压知晓率(30.2%)、治疗率(24.7%)和控制率(6.1%)的数据上看,仍然任重而道远.
简介:目的研究面颅伤临床特征、救治方法和疗效.方法对250例面颅伤患者采用放射影像学诊断、常规面颅X线照片和CT、MRI脑扫描.个别进行脑部正电子发射计算机断层扫描(PET),同时常规血气分析,部分呼吸监护,了解和纠正伤后低氧血症.对30例患者行颅脑彩色多普勒超声血流显像检测,了解伤后脑血流改变.结果本组250例经救治后痊愈225例(90%),中残24例(9.6%),死亡1例(0.4%).生存者均无明显的颌面部畸形和功能障碍.结论颌面部软组织开放伤,早期彻底清创,一期愈合,防止疤痕挛缩;错位骨折及时复位固定,防止骨性畸形.低氧血症是面颅伤患者死亡的主要原因,也是致残的重要因素.
简介:平山病(HirayamaDisease)又称青年上肢远端肌萎缩(JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperEx-tremity),系日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元病(MotorNeuronDis-ease)--肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同.本病好发于青春早期,男性多见,男女之比约20∶1,迄今全世界报道共约1500例左右,除日本的极少数病例呈家族发病外,余均散发起病,见诸亚、欧、北美及澳洲各地[2],国内张平等曾报告[3].随着近年对该病临床研究不断深人,目前对其病因、发病机理的认识以及治疗处理方法均已有较大发展,特别是以往将其视为运动神经元病一种亚型的观点已根本改变,现就本病近年临床研究结果简要综述如下.
简介:目的:探讨精神病性抑郁(PD)与抑郁症(MD)在临床特征及治疗上的异同点。方法:随访研究74例患者,分别于治疗开始前,治疗6个月、12个月及24个月进行汉密尔顿抑郁量表(HAMD)的评定。结果:(1)治疗前PD组HAMD总分及因子3评分高于MD组。(2)HAMD减分率显示PD组12个月及24个月时疗效好,MD组6个月及12个月时疗效好。(3)PD组单用抗抑郁药治疗疗效差。结论:(1)PD组临床表现以抑郁症状和认知障碍为主,MD组以抑郁症状群为主。(2)对PD患者必须使用抗抑郁药与抗精神病药联合治疗。(3)PD患者更易产生自杀行为。(4)抑郁症患者维持治疗至少2年以上。
简介:目的探求我国实行新的糖尿病诊断标准后糖尿病脑梗死的临床特点.方法回顾性分析1999年11月-2001年8月脑梗死病人1477例,均在发病后72小时内入院.诊断均经CT扫描证实.共检出糖尿病性脑梗死230例,其中伴高血压者136例,入院后发现血糖增高而无糖尿病史者反复查血糖以除外应激性高血糖.随机选择高血压性脑梗死154例,脑梗死(无糖尿病及高血压)85例.就糖尿病性脑梗死发病年龄、血脂水平、并发症及梗死部位,与高血压性脑梗死、脑梗死进行对比.结果(1)糖尿病性脑梗死伴高血压时与其他各组甘油三脂对比差别有显著性意义(P<0.05).(2)糖尿病性脑梗死合病感染、意识障碍与非糖尿病性脑梗死对比差别有显著性意义(P<0.05)(3)糖尿病性脑梗死以腔隙性为主,且多发,病灶部位以基底节区为主.结论糖尿病性脑梗死以小灶、多发为主,好发于基底节区;易合并感染和意识障碍,预后差;伴发高血压时血脂水平尤其是甘油三脂升高明显,临床应积极降压降脂治疗.