简介：背景与目的:椎管内先天性肿瘤并不少见,本文总结作者近年收治的病例,分析椎管内先天性肿瘤的诊疗。方法:回顾性分析2005年1月至2009年4月经手术和病理明确诊断的155例椎管内先天性肿瘤的病理分型、部位、临床表现、影像学特点。结果:所有患者均接受显微外科手术切除肿瘤。50例全切肿瘤,39例次全切除,47例大部切除,19例部分切除。无术后死亡病例。结论:畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脊索瘤和脂肪瘤为常见的良性椎管内先天性肿瘤,由于肿瘤与周围神经组织的粘连紧密,难以全切除。手术首先应保证神经组织的安全,在切除肿瘤过程中,电生理监测可以起到重要的作用。

简介：先天性马蹄内翻足（congenitalclubfoot，CCF）是一种常见的严重影响足的形态与功能的先天性畸形，占足部畸形的85％，发病率全世界约为1‰，男女比例约为2～2．5：1。中国人患病率为0．39‰，夏威夷人和毛利人为7‰，高加索人约为1．2‰，波利尼西亚人约为6．8‰，不同种族患病率不同。CCF患者同胞患病几率增加约30倍。两位同胞同时患病在单卵双生中的几率高达32．5％，而在双卵双生中仅为2．9％。上述研究表明CCF的发生与遗传因素密切相关，目前认为，CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果，近年研究报道显示，CCF发病与几类相关基因的改变有着密切的联系。现就CCF致病基因研究进展综述如下。

简介：背景与目的：椎管内先天性肿瘤临床表现多样，治疗上也各不相同。本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法：回顾性分析2000年1月至2005年4月经手术和病理明确诊断的135例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果：表皮样囊肿35例．脂肪瘤26例，肠源性囊肿24例，皮样囊肿24例，畸胎瘤19例，脊索瘤7例。全切39例，近全切除52例，大部切除44例。术后症状好转100例，无变化22例，加重13例。无手术死亡。结论：椎管内先天性肿瘤多为良性．MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。

简介：目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿（3周至12个月）130例（共192足）。108例（158足）完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组（≤6个月）和大婴儿组（〉6个月,且≤12个月）,均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访（5.37±1.06）（4~8）年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义（P〉0.05）。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。

简介：前言先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）伴高肩胛症（Congenitalelelvationofthescapula,Sprengel＇sdeformity）是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例（8.6%）合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例（39%）伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.

简介：1临床资料某男,49岁,农民,因＂脐周阵发性疼痛24小时余＂急诊入院。患者于入院前24小时无明显诱因出现阵发性脐周疼痛,无放射痛,无恶心呕吐,无嗳气反酸,无畏寒发热,无尿频、尿急、尿痛,偶有排气排便。于我院急诊就诊,查腹部立卧位平片：小肠高位不完全性肠梗阻。予以抗炎解痉治疗,症状无明显缓解。

简介：先天性巨趾畸形是以足趾体积增大为特征的先天性畸形,第二趾发病率最高,第一、三、四、五趾发病率依次降低。稳定型巨趾畸形巨趾与其它趾一样按比例生长,患者进行型巨趾畸形巨趾生长的速度远超其它趾。

简介：先天性黑色素细胞痣（congenitalmelanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignantmelanoma,

简介：~~

简介：~~

简介：~~

简介：~~

简介：~~

简介：79例中,女50例,男29例,年龄8～61岁,在体外循环中度低温下施行肿瘤全切,除77例,部分切除1例,病检1例。其中良性肿瘤76例,恶性肿瘤3例。术后死亡3例,死亡率3.7%,76例随访4～115个

简介：改革开放以来,国民经济飞速发展,人民生活水平显著改善,国际地位日益提高,网络信息进入快车道,小儿骨科也获得了长足的进步。一、学术百花齐放,万紫千红发育性髋脱位,随着人民生活水平不断提高和新生儿筛查的试点与普及,其治疗年龄越来越小。GrafB超检查的问世成了婴儿检测的重要手段[1],它重复性好,避免了放射性损害;Pavlik治疗支具已在门诊广泛应用。保守治疗至患儿能够步行[2],个别可延长至2岁。

简介：目的探讨心脏黏液瘤的临床治疗和预后。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月126例心脏黏液瘤患者的临床资料。结果126例患者均接受手术治疗。围手术期死亡4例，死因分别为术后低心输出量综合征2例、应激性溃疡及大面积脑栓塞各1例，围术期病死率为3．17％。术后并发房性心律失常8例、心包积液4例、下肢栓塞1例。术后随访108例，随访率85．71％。2例分别在术后4年及8年复发，1例为多发性黏液瘤、1例为左房壁黏液瘤；2例分别死于亚急性感染性心内膜炎并发急性肾功能衰竭、慢性充血性心衰。结论心脏黏液瘤只要能够手术切除，预后是良好的，手术切除是治疗心脏黏液瘤首选的治疗方法。心脏黏液瘤手术后复发率低，远期复发可能与其起源部位有关。

简介：生机盎然的春天来临了。春回大地，阳气生发，万物始生。然而，春天也是多病的季节。俗话说：“百草回芽，百病易发。”这个季节常会伴随流感、上呼吸道疾病、流脑、哮喘、咽炎喉痛、头痛目眩、血压不稳、胃溃疡、肠炎、腹痛腹泻、困倦思睡（春困）等疾病和症候的发生。

简介：目的:回顾性分析该院小儿恶性实体肿瘤及血液肿瘤的临床资料,探讨其类型、病因、组织起源及扩散方式与成人间的差异.方法:对1993年～2004年该院各科收治的126例小儿实体肿瘤及血液肿瘤病例的性别、年龄、病理类型、临床分期及转移情况进行统计分析.结果:126例中,男性82例,女性44例,男女比例1.86∶1;神经组织肿瘤56例,占44.4%;造血组织恶性肿瘤41例,占32.5%;胚胎性肿瘤41例,占32.5%;眼部视网膜母细胞瘤12例,占9.5%;骨恶性肿瘤10例,占7.9%;癌症类肿瘤5例,占4.0%.该组实体肿瘤病例就诊时临床分期Ⅰ、Ⅱ期仅18.9%;神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤及横纹肌肉瘤临床就诊时多数已转移,已达Ⅲ、Ⅳ期(57.0%).结论:小儿恶性肿瘤的类型、病因、组织起源及扩散方式与成人有许多不同.

简介：血友病（hemophilia）是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递，男性发病。中国约有12万血友病患者。血友病性关节病（Hemophiliearthropathy）是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症，继而出现关节纤维化损害，导致关节挛缩、变形，

简介：目的：为了提高对心脏原发性恶性肿瘤的诊断与治疗水平。方法：收集了我院有史以来的16例心脏原发性恶性肿瘤的病理标本及临床资料。分别就16例心脏恶性肿瘤的发病年龄、发病部位、性别特点、组织学观察、临床表现及病理鉴别诊断等多方面进行病理分类和对比。结果；发现心脏恶性肿瘤男性发病明显多于女性，好发于心房，发病年龄以中青年为主，肿瘤的类型多，组织构象相似性多，鉴别诊断困难。结论：心脏原发性恶性肿瘤诊断应以光镜组织学观察为主，结合临床及免疫组化等特殊染色作为辅助。