简介：目的分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型，为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术／病理活检确诊的实体肿瘤患儿，采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料，分为0～1、～4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果983例实体肿瘤患儿进入分析，其中良性肿瘤721例（73．3％），恶性肿瘤262例；男548例（55．7％），女435例；发病年龄8d至14岁，中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中，以脉管瘤（233例，32．3％）、钙化上皮瘤（161例，22．3％）、软骨瘤（68例，9．4％）、纤维瘤（67例，9．3％）和成熟畸胎瘤（66例，9．2％）多见。262例恶性肿瘤中，以神经母细胞瘤（44例，16．8％）、恶性淋巴瘤（34例，13．0％）和肾母细胞瘤（33例，12．6％）多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织（324例，44．9％）、头面颈部（220例，30．5％）和骨骼（86例，11．9％）。恶性肿瘤好发于腹腔（96例，36．6％）、颅内（51例，19．5％）和头面颈部（33例，12．6％）。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见（171例，65．3％），其次为含类似组织成分的肿瘤（57例，21．8％）和淋巴源性肿瘤（34例，13．0％）。④良性肿瘤中，脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于～4岁组。恶性肿瘤中，神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84．1％和81．9％，恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71．6％。⑤巨大恶性肿瘤29例（11．1％），其中24／29例（82．8％）年龄〈4岁，腹腔为最常见原发部位（26例，89．7％）。结论良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔，组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及。肾母细胞瘤可能是〈4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。

简介：2010年4月北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部被国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatricNephrologyAssociation，IPNA）正式批准为中国首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）；该中心主任为丁洁教授（北京），副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京），主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、赖伟明顾问医生（香港）和汤佰朝副顾问医生（香港）等。

简介：目的观察胃肠安丸对小儿阿奇霉素所致胃肠道症状的防治作用及观察胃肠安丸临床应用的安全性。方法采用分层区组随机、双盲、安慰剂平行对照、多中心临床试验的方法,将112例阿奇霉素所致消化道症状受试者随机分为观察组55例和对照组57例,分别用胃肠安、胃肠安模拟剂进行治疗,观察治疗效果及症状改善情况。结果胃肠安丸防治阿奇霉素所致消化道症状的综合疗效消失率,用药3、4、5次后,观察组均高于对照组。经组间比较,第3、4次用药后两组等级疗效及第4次用药后的消失率的比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组症状计分和各访视点及其改善情况比较,第3、4次用药后,差异有统计学意义,观察组优于对照组。两组恶心、呕吐第3、4次药后等级疗效及第4次药后消失率,腹痛第2、3、4、5次用药后等级疗效及第3、4、5次用药后消失率,腹泻第3次用药后消失率的比较,差异均有统计学意义,观察组优于对照组。研究过程中未发现临床不良事件。结论胃肠安丸治疗小儿用阿奇霉素所致的胃肠道症状的治疗效果明显优于对照组,且临床应用安全性良好。

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：目的调查复旦大学附属儿科医院（我院）住院婴儿急性下呼吸道感染（ALRIs）的流行情况及临床表现，比较分析不同严重程度ALRIs的临床特征。方法对入住我院的≤1岁的ALRIs患儿进行回顾性调查，分为重症组和轻中症组，采集人口学特征、临床表现、辅助检查、病原学、治疗情况、预后和疾病负担等信息。结果@2011年3月1日至2012年2月29日1726例ALRIs病例进入本文分析，占同期≤1岁住院患儿的25．3％，流行高峰主要集中在秋冬两季。重症组〈6个月患儿、低出生体重儿和早产儿比例高于轻中症组。②主要临床表现为咳嗽（70．3％）、发热（12．2％），重症组气促、发绀、呼吸暂停的发生率高，分别为18．1％、8．2％、24．6％。③血气分析发现重症组较轻中症组患儿存在高PaCO2，低PaO2和SaO2；91．3％的ALRIs婴儿X线胸片出现不同部位渗出性病变和（或）局限性气肿或心缘模糊。④72．4％ALRIs患儿病原体检查阳性，以呼吸道合胞病毒（RSV）为主（52．9％），重症组RSV、细菌及混合感染比例高。⑤重症组69．5％患儿合并基础疾病，主要为先天性心脏病、高胆红素血症、支气管肺发育不良、呼吸道畸形及营养不良。⑥ALRIs患儿住院天数中位数为9d，住院费用中位数为6864元。重症组住院天数及住院费用均高于轻中症组。结论重症ALRIs在小婴儿中发生率高，RSV为主要病原；多存在基础疾病，疾病负担较重。

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简介：目的了解添加强化乳铁蛋白（LF）配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验，生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究，按门诊顺序分别纳入强化组（LF38mg·100g^-1，铁元素4mg·100g^-1）和对照组（LF0，铁元素4．2mg·100g^-1，其余成分与强化组相同）。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白（sF）、血清转铁蛋白受体（sTIR）；同时计算TFR—F指数、机体总铁含量（TBIC）、年龄别身高z评分（HAZ）、年龄别体重Z评分（WAZ）、身高别体重Z评分（WHZ），比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究，强化组115名，对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量（94．3±9．8）US（88．2±8．7）g，P〉0．05；人均日铁剂摄入量（3．8±0．4）vs（3．7-4-0．6）mg，P〉0．05。强化组人均日LF摄入量为（35．8±3．7）mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较，体重：（2213±82）VS（20334-77）g，WAZ：（0．82±0．22）US（-0．05±0．01），WHZ：（0．74±0．32）VS（0．20±0．06），Hb：（13．9±4．1）vs（7．2±1．8）g·L^-1，SF：（1．37±0．08）vs（0．55±0．04）μg·L^-1，TFR—F指数：（0．86±0．11）vs（0．39±0．05），TBIC：（19．4±8．8）郴（9．1±3．4）mg·kg^-1，P均〈0．05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组，贫血：4．1％vs7．5％，铁缺乏：13．9％vs24．4％，缺铁性贫血：1．7％vs8．2％，P均〈0．05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。