简介：目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查，了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血，采用盐析法提取基因组DNA；对LF-01家系进行调查，收集实验室检测数据，并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，通过PCR扩增外显子后，直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态，该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者，平均发病年龄37岁，男女比例为26：14，其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。

简介：局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS）是引起成人肾病综合征较为常见的一种肾小球疾病,其病理是局灶性节段性系膜基质增多并取代相应的毛细血管袢,临床上少见合并新月体形成。新月体见于各种原因导致的肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂,常见于新月体肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病,甚至膜性肾病中亦有报道,但是在FSGS中鲜有报道。其对FSGS的影响目前仍不清楚。本文就伴有新月体形成的FSGS患者进行临床和病理特点及预后进行探讨。

简介：目的探讨下腔静脉节段性切除术在治疗肾癌伴下腔静脉癌栓患者中的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年1月至2017年6月收治的10例肾癌合并下腔静脉癌栓而行下腔静脉节段性切除术患者的临床资料。10例患者中,合并MayoⅡ级者5例,Ⅲ级者4例,Ⅳ级者1例。男9例,女1例。年龄31~73岁,平均（53.9±10.9）岁。肿瘤位于右侧者6例,左侧者4例。结果10例手术均顺利完成,无术中死亡病例。7例患者行开放途径下的下腔静脉癌栓取出术＋下腔静脉节段性切除术;2例行腹腔镜下手术;1例患者先采用经后腹腔途径联合经腹腔途径下手术,术中探查肾肿瘤与周围组织粘连较重,遂中转开放手术。手术时间288~556min,平均（399.2±91.5）min。术中出血量300~4000mL,平均（1450.0±1136.5）mL。术后住院时间8~39d,平均（16.7±9.6）d。本组10例患者中,6例发生术后早期并发症。ClavienⅡ级并发症4例。ClavienⅣa级并发症2例。10例患者随访时间2~14个月,中位随访时间8个月。10例患者中发生远处转移1例,为骨转移合并肺转移。1例（10%）出现肿瘤特异性死亡。结论下腔静脉节段性切除术使肿瘤切除更彻底,但存在术后并发症发生的可能。下腔静脉节段性切除术在治疗肾癌伴下腔静脉癌栓患者中较为安全有效。

简介：

简介：隐匿阴茎是因肉膜发育不良，限制阴茎伸缩，使阴茎外观短小的先天疾病。我院自1997年以来采用阴茎根部多点固定法治疗隐匿阴茎，疗效满意。本组14例，12岁以下12例，12岁以上2例。手术方法是距冠状沟0．5cm作内板环形切口，沿阴茎白膜外分离皮肤及浅、深筋膜达阴茎根部，

简介：节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是起源于交感神经节细胞的少见良性肿瘤。发生在肾脏的病变非常罕见，国内迄今文献报道不足5例。由于该病例缺乏典型临床表现，容易误诊。本文对1例确诊为肾节细胞神经瘤的病例报告如下。

简介：目的探讨膀胱副神经节瘤的诊治方法。方法分析收治的1例膀胱副神经节瘤的临床资料和诊治过程,并结合文献进行复习。结果结合患者的临床表现,完善盆腔CT、MRI、膀胱镜检等检查,按膀胱副神经节瘤完善术前准备,行膀胱部分切除术,术后病检证实为膀胱副神经节瘤。定期随访,未见肿瘤局部复发和转移。结论膀胱副神经节瘤非常罕见,在临床处理过程中,应注意血压波动导致的高血压危象。围手术期应做好充分准备,手术方式以膀胱部分切除术为主,术后需定期随访。

简介：目的提高膀胱副神经节瘤的诊疗水平。方法回顾性分析1例膀胱副神经节瘤患者的临床资料，分析总结该病的临床特征及诊疗经过。患者，男，51岁，排尿后头晕同时血压升高，血儿茶酚胺和尿香草苦杏仁酸明显升高，MRI见膀胱前壁33mm×27mm肿块，膀胱镜检未发现肿瘤。术前考虑膀胱前壁副神经节瘤，完善扩容降压3周以上，行腹腔镜下膀胱部分切除术。结果手术顺利，切除范围包括瘤体及部分膀胱壁，术中生命体征平稳。术后10d拔除导尿管，未见排尿时血压升高及头晕。术后病理证实为膀胱副神经节瘤。术后3个月复查，血压正常，盆腔CT未见复发。结论膀胱副神经节瘤术前应做好充分准备，术中预防血压波动导致的高血压危象，腹腔镜下膀胱部分切除术治疗效果满意，术后需定期随访。

简介：目的提高对肾上腺节细胞神经瘤的临床、病理组织学特征的认识和诊治水平。方法回顾分析1992年至2005年13年间我院收治的12例经病理组织学证实的肾上腺节细胞神经瘤。结果12例均手术切除，术后恢复顺利。随访4个月至9年，平均4年，肿瘤无复发和转移。结论肾上腺节细胞神经瘤是一种较为少见的良性肿瘤，手术治疗预后较好。

简介：患者,男,21岁,因发现阴囊内无痛性渐大包块2年入院,无外伤史,一直未做任何治疗。体检双侧阴囊内可及正常大小睾丸组织,附睾、精索未及异常。阴囊中缝处可及正常睾丸大小包块,质地稍硬,移动度好,与周围组织无粘连（图1）。入院后B超检查示包块大小约3.3cm×2.7cm,有类似正常睾丸血供,无附属组织;CT提示包块组织密度与双侧睾丸相当,未见腹膜后淋巴结肿大。

简介：1病例资料患儿，男，3岁11月，主因“急性淋巴细胞白血病40d，家属要求维持治疗”入院。于40d前因间断发热、乏力在外院确诊为“急性淋巴细胞白血病”并给予化疗及对症支持治疗。目前患儿间断发热，精神反应弱，食欲差。

简介：隐睾症为小儿生殖系先天性异常的常见病。其发病率占男婴疾病4～10％。除部分应用药物治疗有效外,大部分仍需手术治疗。我们自1989年至1993年采用精索、阴囊肉膜固定术治疗隐睾症46例,固定睾丸51只。术后2个月至一年随访40例,睾丸全部位于阴囊内,发育良好。手术方法全部采用腹股沟斜切口,切开腹外

简介：目的：观察中药火把花根对肾炎大鼠模型肾脏病理改变的影响，评价火把花根对肾炎的治疗作用。方法：用兔抗大鼠胸腺细胞免疫血清（ATS）。复制大鼠系膜增生性肾炎模型即抗-Thyl肾炎，将实验动物分为3组：对照组、模型组及火把花根治疗组。于治疗第1、2及4周末。各组动物留尿测定尿蛋白，并取肾组织进行常规肾脏病理检查，免疫组织化学方法测定肾小球系膜区纤维连接蛋白（FN）表达，透视电镜观察肾脏超微病理变化，尤其是足细胞变化．结果：实验第1周末模型组尿蛋白明显增多，第4周末仍显著高于对照组（P〈0．01）。治疗组在各时间点尿蛋白量均较模型组显著下降（P〈0．01）。肾脏病理学检查见模型组肾小球系膜细胞增生，基质增多，治疗组系膜增生明显减轻；免疫组织化学染色表明见模型组肾小球系膜基质成分FN蛋白表达明显增高，治疗组FN蛋白表达较模型组显著下降（P〈0．01）。超微病理检查见模型组肾小球足细胞肿胀，大部分节段足突弥漫性融合，系膜基质轻-中度增生．治疗组足细胞无明显肿胀．大部分节段足突排列整齐，少数节段足突部分融合，系膜基质无明显增生。结论：抗-Thyl肾炎模型肾小球存在足细胞病变，主要表现为足细胞肿胀及足突融合，足细胞病变可能是引起蛋白尿的原因之一；火把花根可能部分通过改善足细胞病变而减少蛋白尿；火把花根可以改善其肾脏病理变化，延缓肾硬化的发展。

简介：对于输尿管中上段的长段狭窄或缺损目前尚无理想的手术方法。清华大学第一附属医院泌尿外科利用自体腹膜治疗2例输尿管长段狭窄患者,现报告如下。患者女性,58岁,因右侧腰痛7月入院。患者曾因右侧输尿管慢性非特异性炎性狭窄接受输尿管镜下狭窄段扩张及留置输尿管双J管治疗,拔除双J管后病情加重,复查CT提示右侧输尿管上段狭窄段长约6cm。患者接受输尿管成形手术治疗,术中纵行剖开狭窄段(未切除狭窄段),输尿管内留置双J管,将输尿管缺损侧以临近自体腹膜包裹形成新的管腔。狭窄段取少许组织,病理结果为炎性组织。

简介：目的探讨腹膜后副神经节瘤的临床和病理特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析2013年3月至2015年7月收治的5例腹膜后副神经节瘤患者的临床资料。其中男3例,女2例,年龄32~68岁,平均46岁;有高血压症状者3例,无症状体检发现者2例。5例均接受手术治疗,术后随访6个月~3年。结果5例患者均在腹腔镜下手术完整切除肿瘤,术中见肿瘤位于肾上极区3例,肾门区1例,肾下极区1例。术后病理证实为副神经节瘤。4例患者随访期间均未见复发与转移。2例高血压患者术后血压下降但未降至正常值范围,患者口服降压药辅助降压。1例术后1.5年肿瘤复发再次行手术切除瘤体。结论腹膜后副神经节瘤临床罕见,尽早手术切除是其最有效的治疗方法,术中应尽可能的完整切除肿瘤组织,避免肿瘤组织的残留,预后主要取决于肿瘤是否复发与转移。

简介：患者，男，68岁。因“右侧腰部疼痛12h”于2008年12月1日入院。既往史：2001年前因“膀胱肿瘤”行膀胱根治性切除＋乙状结肠造口＋直肠代膀胱术；2003年因“右输尿管结石”行ESWL治疗。2006年及2008年有两次肛门排尿出血量较大病史，伴血块，出血7～8h后自行停止。平素有轻度血尿，无血块。

简介：1采用顺序编码制，即按文献出现的先后顺序用阿拉伯数字连续编码，并将序号置于方括号中。可根据具体情况分别按下述3种格式之一标注。a．薛杜普等［1］指出棉酚从体内排泄缓慢。b．麦胶敏感性肠病的发病有3种机制参与［2，4～6］。c．间质细胞cAMP含量测定方法见文献［7］。

简介：1采用顺序编码制，即按文献出现的先后顺序用阿拉伯数字连续编码，并将序号置于方括号中。可根据具体情况分别按下述3种格式之一标注。

简介：随着外生殖器尖锐湿疣发病的增多，尿道内尖锐湿疣已非临床少见。我院自1997年6月～2001年应用Nd：YAG激光治疗该病18例，报告如下。

简介：目的探讨终末期肾脏病血液透析患者动静脉内瘘失功后3种重建自体血管通路手术的优缺点，为临床选择做参考。方法针对终末期肾脏病维持性3种液透析动静脉内瘘失功患者（241例），根据其自身血管条件、原有内瘘情况、血管彩超等检查结果，施行以下3种之其中一种重建自体血管通路的手术：原有内瘘近心端重新吻合血管（92例）、使用取栓管球囊行经皮血管成形术（包括内瘘取栓术和血管扩张术，87例），另选血管建立动静脉内瘘（62例）。随访2年，比较3种手术方式的成功率、通畅率、平均血流量、并发症发生率等情况。结果3种手术方式的手术成功率分别为93．5％、94．2％、96．8oA，2年通畅率分别为80．4％、82．70、80．6％，2年平均内瘘血流量分别为（250±24）ml／min、（240±21）ml／min、（230±16）ml／min，均无统计学差异。3组患者均无充血性心力衰竭、窃血综合征等严重并发症发生。结论针对动静脉内瘘失功的血液透析患者，应依据血管条件选择手术方式来重建血管通路。经皮血管成形术（包括内瘘取栓术和血管扩张术）作为一种微创有效的手术方式，能最大限度地保留患者的血管资源，可予临床推广。