简介：世界卫生组织（WHO）指出,罕见病为患病人数占总人口0.65‰~1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况,对罕见病的认定标准存在一定的差异。美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人（或发病人口比例小于1/1500）的疾病;日本定义为患病人数少于5万（或发病人口比例为1/2500）的疾病;中国定义为新生儿发病率小于万分之一、人群患病率小于1/50万的疾病;

简介：越来越多的研究表明氧化应激与骨质疏松症的发生密切相关，而硫氧还蛋白（Trx）系统其中一个重要作用就是参与调节细胞氧化还原状态以对抗氧化应激，其是由Trx、硫氧还蛋白还原酶（TrxR）和还原型辅酶Ⅱ（NADPH）以及硫氧还蛋白相互作用蛋白（TXNIP）组成的多功能小分子蛋白系统，因此在骨质疏松症的发生发展中扮有重要角色。本文综述了硫氧还蛋白系统和骨质疏松症之间的联系。

简介：目的探讨沙利度胺治疗系统性硬化症（SSc）的疗效及安全性。方法将SSc患者60例按随机数字表法随机分成实验组和对照组，每组30例。在综合治疗的基础上，实验组患者口服沙利度胺治疗，开始剂量为50mg/d，睡前顿服，此后每隔1周增加50mg/d，直到剂量达150mg/d；对照组患者口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，15mg/次，1次/周。疗程24周。观察比较两组患者治疗前后的临床表现、食管和肺检查变化情况，实验室检查指标以及不良反应发生情况。结果两组患者治疗后皮肤硬化、雷诺现象均显著减轻，关节功能改善（P＜0.01或P＜0.05）；实验组改善更显著，与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗前两组患者均有不同程度的食管病变，治疗后对照组好转11例（36.7%），实验组好转20例（66.7%），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。实验组患者治疗总有效率为83.3%；对照组为60.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；实验组患者临床疗效优于对照组（P＜0.05）。实验组患者不良反应发生率为23.3%。对照为26.7%，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者均能按治疗方案顺利完成治疗，无严重不良反应发生。结论在综合治疗的基础上，沙利度胺治疗系统性硬化症患者安全，可取得较好的临床治疗效果，治疗简便、费用低廉，具有一定的临床应用价值。

简介：系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是多种自身抗体导致不同靶器官损害的慢性反复发作自身免疫病,随着临床研究的深入,心血管疾病（cardiovasculardisease,CVD）逐渐成为致死、致残的主要原因。

简介：目的分析2013~2015年广西国家级疾病监测点居民呼吸系统疾病死亡情况,为进一步进行深入研究和有效防控疾病提供参考依据。方法根据2013~2015年广西死因监测系统资料,采用疾病和有关健康问题的国际统计分类第十次修订本（ICD-10）方法,分析居民呼吸系统疾病死亡的分布情况。结果2013~2015年广西国家级死因监测点居民呼吸系统疾病粗死亡率为137.62/10万;男女居民呼吸系统疾病死亡率分别为163.40/10万和109.50/10万,男女比较差异有统计学意义（P〈0.01）;城乡居民呼吸系统疾病死亡率分别为115.68/10万和147.52/10万,城乡比较差异有统计学意义（P〈0.01）。居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增加而升高,导致居民死亡的前5位呼吸系统疾病依次为慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、呼吸系统恶性肿瘤、肺炎、慢性支气管炎（慢支）、肺气肿,居民这5类疾病的死亡数占居民呼吸系统疾病死亡数的88.01%;男女、城乡、不同年龄段居民的呼吸系统疾病死因顺位不同;每年1月份居民呼吸系统疾病死亡构成比在全年12个月中均最高。结论广西居民呼吸系统疾病死亡率男性高于女性,农村高于城镇;居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增长而升高,死亡率高低与季节、气候等因素有关,对广西居民呼吸系统疾病进行防控应侧重考虑上述因素。

简介：目的探讨丹参川芎嗪注射液治疗脑血栓椎基底动脉系统供血不足的临床效果。方法选取2013年8月至2015年8月我院收治的脑血栓椎基底动脉系统供血不足患者124例作为研究对象,随机分为观察组（60例）与对照组（64例）。对照组患者给予血塞通注射液治疗,观察组患者给予丹参川芎嗪注射液治疗,比较两组患者的临床治疗效果、症状体征缓解时间、椎动脉血流速度（VA）、基底动脉血流速度（BA）。结果观察组患者的治疗总有效率明显高于对照组（P〈0.01）,观察组患者的临床疗效优于对照组（P〈0.01）;观察组患者症状体征缓解时间平均为（3.1±1.3）d,对照组为（4.5±1.2）d,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗后观察组患者的VA、BA明显高于对照组（P〈0.01）。结论丹参川芎嗪注射液治疗脑血栓椎基底动脉系统供血不足患者,能加快椎动脉和基底动脉的血流速度,迅速恢复椎基底动脉系统的供血,缓解患者临床症状,临床治疗效果显著。

简介：痛风作为一种常见的关节炎，发病率在逐年上升。不恰当的治疗可以造成慢性疼痛、肾功能不全以及关节破坏和畸形，从而影响患者的生活质量。治疗痛风的药物主要包括控制痛风急性发作期的药物和降尿酸的药物。作者结合临床经验及国内外痛风指南，对治疗痛风药物的疗效、安全性及合理用药作一综述。

简介：以往集束化护理主要用于感染的预防和控制,随着其相关研究的不断深入,有关集束化护理临床报道不断增多,其涉及的临床领域也不断扩展,包括急救医学、呼吸机相关性肺炎预防、静脉置管、预防鼻饲液反流与误吸、脓毒血症、脑卒中、婴幼儿抗生素相关性腹泻等。集束化护理在国内仍处于起步阶段,一些临床研究表明其有助于改善患者预后和提高医疗服务质量。本文就集束化护理干预的临床应用进展综述如下。

简介：心律失常的治疗方法主要为药物治疗和非药物治疗,后者主要包括射频消融治疗、植入型心律转复除颤器（ICD）、植入心脏起搏器和外科手术等。对具有适应证的患者尽管非药物治疗疗效十分肯定,但仍难普及,许多患者难以从中获益,而药物治疗仍然是抗心律失常治疗的基石。有着不可替代的作用，常作为首选治疗和长期维持治疗。

简介：目的探讨可溶性CD30／CD30L和CD40／CD40L系统失衡在卵巢浆液性肿瘤中的临床意义。方法选择浆液性囊腺瘤40例和浆液性囊腺癌30例，另选择年龄和体质量匹配的健康妇女30例作为对照。于术前和术后第7天分别抽取卵巢浆液性肿瘤患者和对照组外周静脉血3ml，分离血清，用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清中可溶性CD30（sCD30）、sCD30L、sCD40和sCD40L水平。结果与对照组相比，浆液性囊腺瘤和浆液性囊腺癌患者血清中sCD30、sCD30L、sCD40和sCD40L水平均显著升高，差异有统计学意义（P〈0．05）；且浆液性囊腺癌较浆液性囊腺瘤患者进一步升高，差异有统计学意义（P〈0．05）。浆液性囊腺瘤和浆液性囊腺癌患者术后第7天，血清中相应可溶性蛋白水平均较术前有显著降低，差异有统计学意义（19〈0．05）。结论检测血清sCD30／sCD30L和sCD40／sCD40L可能对卵巢肿瘤的早期诊断标志及术后病情转归有一定的指导意义。

简介：1前言20世纪的NSABPB-06试验奠定了早期乳腺癌保乳手术加放疗等同于乳房切除术之后，乳腺癌保乳手术逐渐成为发达国家手术治疗的主要方式。

简介：原发性移植物衰竭是心脏移植术后短期内发生的严重并发症,是术后30天内死亡的首要原因。来自受体、供体和移植过程中的多种因素共同导致了原发性移植物衰竭的发生。在过去十年内,机械循环支持的进步给这一并发症的治疗带来了希望,体外膜肺氧合可以给予移植心脏更多的时间,使其从暴露的多重应激事件中得以恢复,它的早期应用逐渐成为治疗PGF的安全有效的手段。

简介：目的会诊-联络精神医学（CLP）是在医院开展相关医疗、教学及科研工作的一门学科,重点是关注综合性医院患者的心理卫生、社会文化因素、躯体功能及精神障碍等相关问题,从心理-社会-生物多因素诊断并治疗患者。本文就近年来CLP在综合性医院中的应用情况进行综述,旨在进一步提高人们对CLP服务的认识,从多方位为临床及社会提供完善的精神医学服务。

简介：目的：探讨99m锝－甲氧基异丁基异腈（99mTc－MIBI）运动／静息门控心肌灌注显像（G－MPI）对于冠状动脉粥样硬化性心脏病（CAD）患者行经皮冠状动脉介入治疗（PCI）术前和术后的临床应用价值。方法选取2014年9月至2015年12月内蒙古医科大学附属医院接受PCI术的CAD患者30例，术前2周及术后3个月行99mTc－MIBI运动／静息G－MPI，对比手术前后心肌灌注异常节段、负荷／静息灌注总积分、左室射血分数（LVEF）、心室舒张末期容积（EDV）、心室收缩末期容积（ESV）及运动异常节段的变化。结果狭窄程度＞75％的44支血管对应320个节段，心肌可逆性缺损（RD）患者的异常节段数术前和术后3个月差异有明显统计学意义（χ2＝231．867，P＜0．001）。心肌固定性缺损（FD）患者的异常节段数术前和术后差异无统计学意义（χ2＝3．398，P＞0．05）。RD患者术前与术后3个月的负荷灌注总积分（SSS）、静息灌注总积分（SRS）的差异有统计学意义（t＝2．457，2．115，P＜0．05），FD患者术前和术后3个月SSS的差异有统计学意义（t＝2．042，P＜0．05），而SRS的差异无统计学意义（t＝0．258，P＞0．05）。PCI术后LVEF、EDV、ESV较术前增加，但差异无统计学意义（t＝0．075，0．032，0．022；P＞0．05）。320个总节段中，运动异常节段数术前和术后差异无统计学意义（χ2＝3．570，P＞0．05）。结论99mTc－MIBI运动／静息G－MPI对于CAD患者PCI术前治疗方案确定、病例选择、危险度分层及术后疗效评估均有一定的指导意义。

简介：目的探讨根源性分析（RCA）结合PDCA循环管理模式对降低护理差错事故的效果。方法选取我院护理人员60名作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组30名。对照组护理人员采用PDCA循环管理模式进行管理,观察组护理人员在对照组基础上结合采用RCA管理模式进行管理。观察比较的护理质量、患者满意度以及护理差错事故的发生情况。结果实施后两组护理质量各项评分显著高于实施前（P〈0.05）,观察组各项评分显著高于对照组（P〈0.05）;患者对观察组的护理服务包括护理操作、服务态度、用药指导、注意事项指导以及整体服务的满意度显著高于对照组（P〈0.05）;观察组护理差错事故发生率（6.67%）显著低于对照组（26.67%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论RCA结合PDCA循环管理模式可有效降低护理差错事故发生率,提高护理质量和患者对护理服务的满意度。

简介：目的探讨风心病瓣膜替换术围术期使用糖皮质激素情况下血清皮质醇浓度及尿液皮质醇含量的动态变化及意义。方法86例风心病行体外循环心内直视换瓣术患者，术中予甲泼尼龙1000mg，术后前3天每天上午予地塞米松10mg，应用酶联免疫法分别测定术前1天、术后第1、3、5及7天血清皮质醇浓度、24h尿皮质醇总量，同时观察记录患者术后康复过程、切口愈合、肺部感染等并发症发生情况。结果对于术前不同心功能分级的患者，围手术期各对应检测时刻点的血清皮质醇浓度之间差异无统计学意义（P〉0．05）；术后前3天与术前相比，血清皮质醇呈下降趋势，术后第3天较术前显著降低（P〈0．05），其后逐渐回升，术后5天恢复至术前水平；24h尿皮质醇在术后第1天升至最高水平，术后第3、5、7天较术前差异无统计学意义（P〉0．05）。本组均顺利康复出院，无一例死亡，无切口愈合不良，无肺部感染发生。结论风心病患者围术期糖皮质激素的应用对患者围术期血清皮质醇的影响与术前心功能分级无明确相关性；围术期短时间内使用糖皮质激素对机体自身皮质醇分泌有一定的抑制作用，但此影响仅为一过性，停药后可迅速恢复；风心病瓣膜替换术围术期短时间内使用糖皮质激素并不影响患者康复。

简介：目的构建糖尿病足病管理新模式，观察新模式下糖尿病足病治疗效果。方法选择初次就诊的糖尿病足溃疡患者52例，将患者按预设编号电脑简单随机分为观察组和对照组各26例．观察组采用多学科协作模式下医护联合糖尿病足管理模式，对照组采用单一科室治疗模式，分别于3个月和6个月时就患者足溃疡治愈率、平均住院日、空腹血糖（fastingplasmaglucose，FPG）、餐后2h血糖、糖化血红蛋白（HbA1C）、患者对糖尿病自我管理知识知晓率进行比较。结果在接收多学科联合诊疗后，观察组空腹血糖及餐后2h血糖[（6．44＋2．93）mmol／L、（8．52±2．09）mmol／L）]较对照组[（8．17±3．19）mmol／L、（10．77±3．27）mmol／L1降低；观察组入院后3个月、6个月时HbA1c（7．2％、7．7％）及治疗后6个月溃疡复发率（3．8％）均低于对照组（8．9％、9．1％和15．4％）。不同严重程度观察组患者的溃疡愈合时间及住院时间均较对照组短，观察组糖尿病知识水平及自我管理能力较对照组提高，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论通过跨学科协作医护联合管理模式可显著提高患者足溃疡治愈率，缩短平均住院日，改善血糖控制情况，提高患者满意度。

简介：目的近期研究发现FOXP3基因CNS2区的去甲基化水平可反映调节性T细胞水平。调节性T细胞在动脉粥样硬化中起保护作用。本研究旨在应用焦磷酸测序的方法检测该基因片段的甲基化水平,评估冠心病患者调节性T细胞水平的变化。方法和结果本研究纳入114位急性冠脉综合征患者以及11位冠脉造影正常者。提取外周血DNA,应用焦磷酸测序的方法检测的FOXP3基因CNS2区域甲基化水平。试验发现,冠心病患者FOXP3基因甲基化分析所得到的调节性T细胞水平均较对照者显著降低（正常对照组11.97%±2.01%,急性冠脉综合征组9.79%±1.77%;P〈0.001）;分别根据冠脉病变血管的严重程度和Gensini评分的三分位数将冠心病患者分组分析,结果提示各组冠心病患者较正常对照者的调节性T细胞均显著减少。FOXP3-CNS2的去甲基化水平与冠心病的严重程度呈反比（r=-0.206,P〈0.05）。在去除传统危险因素的影响后,两者相关性降低,且无显著性差异。结论本研究显示冠心病患者的去甲基化FOXP3所代表的调节性T细胞水平显著降低,调节性T细胞的减少和动脉粥样硬化的严重程度尚需进一步证实。

简介：目的探讨急性胆源性胰腺炎患者发病早期（72h内）经内镜胰胆管支架置入联合清胰颗粒治疗急性胆源性胰腺炎的临床疗效分析。方法回顾性分析2012年1月至2016年1月以急性胆源性胰腺炎收住于兰州大学第一医院普外科患者245例。其中，发病72h内行经内镜胰胆管支架置入术联合经鼻肠营养管鼻饲清胰颗粒及肠内营养患者133例（A组），对照组为同样于发病72h内行经内镜胰胆管支架置入术并鼻肠营养管置入行肠内营养患者112例（B组）。比较2组的腹胀缓解时间、腹痛缓解时间、淀粉酶恢复正常时间、白细胞计数（WBC）恢复正常时间、总住院时间及降钙素原（PCT）降低水平、胰腺炎相关并发症的发生率。结果A组的腹胀缓解时间（3．8±3．2）d、腹痛缓解时间（2．6±2．1）d、淀粉酶恢复正常时间（2．8±1．6）d、WBC恢复正常时间（2．6±1．3）d、总住院时间（9.4±2．1）d及术后PCT水平（2．59±2．33）ng／ml均明显优于B组（分别为（5．2±2．4）d、（4．9±2．7）d、（4．4±3．7）d、（4．1±2．7）d、（12．6±3.3）d、（3．98±3．03）ng／m1），差异均有统计学意义；2组间胰腺炎相关并发症发生率差异无统计学意义。结论早期（72h内）经内镜胰胆管支架置入术可解除病因、阻止急性胆源性胰腺炎病情进展，经鼻肠营养管尽早给予肠内营养可恢复肠黏膜屏障、恢复机体内环境平衡：临床疗效观察证实联合应用清胰颗粒可进一步减轻患者症状、实验室指标并缩短总住院时间，具有良好的临床应用价值。

简介：目的：探讨检测血清降钙素原（PCT）对老年慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）患者合并细菌感染的临床应用价值。方法选取2012年7月至2013年1月在解放军总医院第一附属医院呼吸科住院的老年AECOPD患者140例，随机分为PCT指导治疗组（n＝72）和常规治疗组（n＝68），在相同常规治疗基础上，PCT组通过血清PCT测定来指导抗菌药物的使用，常规治疗组由医师根据临床经验结合患者症状使用抗菌药物进行治疗，比较两组抗菌药物使用时间、临床有效率、患者住院费用、抗菌药物费用、住院时间及抗生素治疗结束后两组患者炎性指标[白细胞总数和C反应蛋白（CRP）]之间的差异。结果两组治疗后PCT组患者白细胞总数和CRP与常规治疗组差异均无统计学意义（P＞0．05），但PCT组患者住院时间与常规治疗组相比明显缩短（P＜0．01），住院费用及抗菌药物费用明显低于常规治疗组（P＜0．05）。另外，PCT组患者抗菌疗程较常规治疗组明显缩短（P＜0．01）。结论在老年AECOPD患者治疗中根据PCT水平使用抗生素可以达到有效治疗效果，可避免过度使用抗菌药物，缩短住院时间，同时降低住院费用及抗菌药物费用。