简介：急性、严重的大量失血,可导致包括患者机体凝血障碍在内的严重病理生理紊乱。此时,需要对包括病因在内各种情况进行紧急处置,快速、合理地输注大量血液或血液制品往往对拯救生命起到关键作用。定义及病因大量出血一般指失血量占体液总量30%以上的急性失血。由此关联的大量输血,国际上有以下3种定义。124h内输血量≥8~10u红细胞（每单位以450mL±10%）计,即接近或超过总血容量。

简介：世界卫生组织在《2014年全球结核病报告》中指出,2013年全球出现900万例新发活动性结核病患者,且耐多药及广泛耐药结核病不断传播,新发病例数达48万例,共有150万例患者死于结核病[1]。作为全球22个结核病高负担国家之一,我国的结核病疫情严重,而正确诊断和治疗潜伏性结核分枝杆菌感染（潜伏性结核感染）则能有效降低活动性结核病的发病例数,

简介：目的：探讨维生素D3水平与2型糖尿病肾病间的关系。方法：共收集758例2型糖尿病患者,根据维生素D3水平分为3组,比较3组间的血糖、血脂、尿白蛋白排泄率（urinaryalbuminexcretionrate,uAER）及糖尿病肾病患病率的差异。以25-羟维生素D[25（OH）D]为因变量,与上述各变量进行Pearson相关分析,并以糖尿病肾病为因变量行二元Logistic回归分析。结果：2型糖尿病患者中,维生素D3水平不足或缺乏比例者达73.6%,而糖尿病肾病的患病率为47.9%。25（OH）D缺乏组的糖化血红蛋白、C反应蛋白、uAER及糖尿病肾病患病率均显著高于25（OH）D正常组（P〈0.05）。相关性分析显示,血清25（OH）D水平与糖化血红蛋白、C反应蛋白、uAER均呈负相关（P〈0.05）。二元Logistic回归分析显示,25（OH）D缺乏与糖尿病肾病相关（OR=1.238,P=0.004）。结论：25（OH）D缺乏与糖尿病肾病密切相关,是2型糖尿病合并糖尿病肾病的独立危险因素。

简介：神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasms,NENs）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。既往认为,该病发病率低,但近年来欧美各国的流行病学研究显示,NENs的发病率呈增长趋势,其中肺NENs和胃肠胰NENs（gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasms,GEPNENs）的发病率共计为5.25/100000,较30年前升高近5倍。

简介：目的：研究血清白细胞介素6（interleukin6,IL-6）和高尔基体蛋白73（Golgiprotein-73,GP73）联合检测对原发性肝细胞癌（primaryhepatocellularcarcinoma,PHCC）的诊断价值。方法：采用酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）,检测50例经病理确诊的PHCC患者、107例肝硬化患者及50名正常对照者的血清IL-6和GP73水平。结果：PHCC患者的血清IL-6水平（中位数147.57pg/L）明显高于肝硬化患者（中位数30.75pg/L）及正常对照者（中位数0.11pg/L）（P〈0.05）;PHCC患者的血清GP73水平（中位数234.56ng/mL）亦明显高于肝硬化患者（中位数128.04ng/mL）及正常对照者（中位数43.87ng/mL）（P均〈0.05）;PHCC患者血清中IL-6和GP73的阳性率（68.00%、60.00%）显著高于肝硬化患者（27.1%、37.4%）及正常对照者（6.0%、2.0%）（P均〈0.05）。采用甲胎蛋白（alphafetoprotein,AFP）联合IL-6或GP73诊断PHCC的灵敏度分别为76.0%和70.0%,均优于AFP单独检测（灵敏度46.0%）;而3种血清标志物联合检测PHCC的灵敏度最高,为78.0%。IL-6及GP73水平与AFP水平间均无相关性,AFP阴性PHCC病例的IL-6阳性率为55.56%,GP73阳性率为44.45%。结论：IL-6和GP73可作为新的肿瘤标志物,可提高诊断PHCC的灵敏度,值得进一步扩大病例样本研究验证。

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：本刊对以下部分常用缩写的英文全称在正文中将减少或不再出现,届时以中文（英文缩写）形式出现,英文全称以本刊缩写名录为准。（1）酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）（2）基质金属蛋白酶（matrixmetalloproteinases,MMP）