简介：尼曼-匹克（Niemann-Pick）病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,是罕见的常染色体隐性遗传病.由德国儿科医生AlbertNiemann于1914年首先报道,后经LudwigPick进一步阐述而命名.1966年人们才认识到本病由于神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致.其发病率为（0.5～1.0）/10万,好发于中东、西欧、北美等地区[1].亚洲人发病率最低,以A型（急性神经型）最常见,约占85％.约1/3的患者有家族史.2012年1月我院收治1例A型NPD患儿,现报道如下.患儿女,8个月,面色苍黄、双下肢无力3个月余,发现肝脾肿大半个月,咳喘3d入院.病程中无反复发热,无皮疹、吐泻、水肿,无鼻出血、便血等,精神较差,少动,喂养困难.在外院查肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）193U/L,天冬氨酸氨基转移酶（AST）446U/L,其叔父患肝炎,被诊为＂病毒性肝炎＂,住传染病院,查肝炎病毒标志物均阴性,EB病毒及巨细胞病毒（CMV）抗体均阴性,腹部彩超发现肝脾巨大,疑诊＂血液病？＂

简介：目的总结费森尤斯4008S型机在临床实验过程中出现故障处理方法，以便更好服务于临床。方法使用仪器前全面将仪器检查一遍，如发现问题及时处理。处理方法：①当自检正压检测F16、F20报警原因多为外部管路有漏气，常见多为快速接头0圈老化漏气，重新连接快速接头或更换0圈。若外部管路无漏气则多为内部管路漏气，此时只需解决零件渗漏则可排除报警。②治疗时如出现各种报警，其原因多，要快速查因，加以排除。如治疗时TMP报警，在排除管道因素后，应考虑有效过滤面积减少，应需立刻回血，以免造成透析器完全堵塞。结果86台的费森尤斯4008S型透析机自使用1年来，无一台因使用过程出现故障而影响患者的血液透析治疗，患者家属对仪器使用的满意度从90．1％提升到了100％。结论在使用仪器前后认真检测，发现问题及时处理，才能使医务人员使用放心，患者及家属对仪器有信心。

简介：目的探讨阿托伐他汀联合多奈哌齐治疗阿尔茨海默病（AD）的疗效及安全性。方法选择86例AD患者，按随机数字表法分为观察组和对照组，每组43例。对照组给予多奈哌齐治疗，观察组给予阿托伐他汀联合多奈哌齐治疗。治疗6个月后比较两组血脂水平、简易精神状态量表（MMSE）评分、日常生活能力量表（ADL）评分、全面衰退量表（GDS）评分及不良反应发生率。结果观察组治疗后总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平明显低于对照组[（3．24±0．47）mmol／L比（5．28±1．12）mmol／L、（1．87±0．25）mmol／L比（3．32±0．35）mmol/L，P〈0．05]，高密度脂蛋白胆固醇水平明显高于对照组[（1．55±0．27）mmol／L比（1．08±0．29）mmol／L，P〈0．05]，观察组治疗后总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇水平与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05）。观察组和对照组治疗后MMSE评分均高于治疗前[（14．52±2．83）分比（11．85±3．32）分、（13．11±2．58）分比（11．79±3．04）分，P〈0．05]，ADL评分和GDS评分均低于治疗前[观察组：（36．07±4．57）分比（46．39±6．07）分、（4．15±0．38）分比（5．72±0．48）分，对照组：（41．52±5．31）分比（46．18±6．63）、（5．24±0．41）分比（5．65±0．51）分，P〈0．05]。观察组不良反应发生率为4．65％（2／43），对照组为2．33％（1／43），两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论阿托伐他汀联合多奈哌齐治疗AD疗效确切且不良反应少，值得临床应用。