简介：1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素（DDAVP）是人工合成的血管加压素类药物，可提高健康人群及血友病（hemophilia）患者血浆因子Ⅷ（FⅧ）、vonWillebrand因子（vWF）及组织型纤溶酶原激活物（t-PA）水平。在国外，DDAVP成功用于防治轻型血友病A（HA）、1型血管性血友病导致的出血事件，已有30多年历史。越来越多研究证实，DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA，甚至对血友病B（HB），也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉，尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒（HIV）、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此，建议对新诊断为血友病的患者，也应进行DDAVP应答测试，以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。

简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：患儿男性，年龄为3个月，因确诊“先天性肺囊肿”1个月，收入四川大学华西医院小儿外科。病史采集：1个月前反复“肺炎”，当地医院住院治疗，X射线胸片及CT检查发现，左侧胸腔内囊性占位。不伴气促、呼吸困难等症状。入院查体：神志清，欠合作，皮肤巩膜无黄染、发绀，全身浅表淋巴结无肿大，气管居中，胸廓外形正常，呼吸动度正常、对称。双肺语颤对称、叩诊呈清音，呼吸音清。CT检查示：右肺下叶基底段囊性病变约3．5cm×5．5cm，初诊为先天性肺囊肿。充分术前准备后，在全身麻醉下经第6肋间隙入路行剖胸探查术见：左侧胸腔内囊性约6cm×5cm×4cm，

简介：整合素（integrin）是位于细胞表面的一类糖蛋白，是细胞表面重要的黏附分子和信号传导功能受体，与其配体结合，可实现神经细胞与周围基质及细胞间的相互作用和信息传递，对中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）的发育和功能维持起重要作用。整合素由a和t3两种亚基组成，

简介：甲型H1N1流感与普通流感不易辨别，所以对患普通流感的幼儿要及早隔离、观察，“宁错一千，不可错过一个”!通过书面和口头的方式告知家长——每日给孩子测体温，保证入园的孩子不发热、不感冒、不咳嗽。对于有感冒症状的孩子应在家隔离观察，切勿送入幼儿园。

简介：目的比较妊娠期高血压疾病孕妇与正常孕妇外周血、脐带血和胎盘中转化生长因子（TGF）-β1、血管紧张素（Ang）Ⅱ和血管内皮生长因子（VEGF）的表达差异，为探讨妊娠期高血压疾病的发病机制提供临床依据。方法选择2009年1月至2012年12月在成都市妇女儿童中心医院分娩且合并妊娠期高血压疾病，但无其他妊娠合并症的50例孕妇为研究对象，纳入妊娠期高血压疾病组，选择同期在同一家医院分娩的50例正常孕妇纳入对照组。在孕妇分娩时留取胎盘母、子面胎盘组织，母亲静脉血及新生儿脐静脉血，采用酶联免疫吸附测定（ELISA）法测定TGF—β1、AngⅡ和VEGF的表达水平，并进行统计学分析。两组孕妇年龄、孕龄及体质量比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。本研究遵循的程序符合成都市妇女儿童中心医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象知情同意，并与之签署临床研究知情同意书。结果①妊娠期高血压疾病组母亲静脉血、新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中TGF-β1表达水平均较对照组低，而AngⅡ表达水平均较对照组高，且差异均有统计学意义（P〈0．05）；②妊娠期高血压疾病组新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中VEGF表达水平均较对照组低，且差异有统计学意义（P〈0．05）；但两组母亲静脉血VEGF表达水平比较，差异无统计学意义（t=0．639，P〉0．05）。结论TGF-β1、AngⅡ和VEGF表达水平的改变在妊娠期高血压疾病的发生、发展中有重要作用。

简介：患儿男性，3岁。因“腹痛伴恶心、呕吐2d”，于2012—01-03入本院。病史采集：患儿腹痛2d。人院查体：右上腹肝下可及一腊肠样肿块（6cm×4cm×4cm），质中等，稍可活动，

简介：新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE）是严重危及新生儿生命健康的常见病，HIE存活者常存在不同程度的神经系统后遗症。对HIE早诊断、及时干预至关重要^[1]。2004年4月至2008年6月，

简介：目的探讨瘦素在宫颈病变组织中的表达与临床病理学参数的关系。方法选择2003年9月至2004年12月于同济医院确诊并接受治疗的142例宫颈病变患者为研究对象，并按照组织病理学结果将其分别纳入宫颈炎组（，2—12）、宫颈上皮内瘤变（CIN）Ⅰ组（n=23）、CINⅡ组（n=25）、CINⅢ组（n=21）及宫颈癌组（n=58），分别测定各组瘦素表达强度及利用CD34标记宫颈组织中血管内皮细胞，并计算微血管密度（MVD）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。结果瘦素在宫颈炎组、CIN各组及宫颈癌组的阳性表达率逐渐增加，且其余4组分别与宫颈炎组比较，差异均有统计学意义（P〈0．05）。宫颈癌组瘦素和CD34表达与宫颈癌分化程度、淋巴结转移呈正相关关系（P〈0．05），而与患者年龄、临床分期无明显相关性（P〉0．05）。宫颈癌组中MVD值随瘦素和CD34表达强度增强逐渐升高，且不同表达强度间比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论瘦素是宫颈癌重要的血管生长因子，瘦素的异常表达与肿瘤的发生发展密切相关。

简介：患者女性，38岁，因“停经30周，下腹痛1周，加重1d”于2008年10月15日入院。病史采集：G1P0，18年前曾患肺结核，已治愈。患类风湿关节炎5年。LMP：2008年3月26日。2年前行腹腔镜下子宫肌瘤剥除术。1周前无诱因下腹以脐下正中为主胀痛，呈阵发性，伴里急后重，活动后加剧。当地医院诊断为阑尾炎，予抗炎、保胎治疗，腹胀、腹痛略减轻。1d前腹痛、腹胀再次加重，阵发频率为（10～30）s／（4～20）min，里急后重明显，无发热、呕吐、腹泻。入院查体：T为36．8℃，P为80次／min，R为20次／min，BP为110mmHg／70mmHg，心、肺（-），

简介：米莉茉莉丛书是一套畅销世界104个国家和地区（2005年计）的儿童教育读物，丛书适合4—8岁儿童阅读，即幼儿园至小学三年级儿童。

简介：目的探讨鞘内注射干扰素治疗病毒性脑炎的疗效，并观察脑脊液中干扰素浓度在鞘内注射前、后的变化。方法将76例病毒性脑炎患儿随机分为治疗组（38例）和对照组（38例）。治疗组除在常规治疗基础上鞘内注射干扰素外，还按干扰素注射的剂量分为大剂量组与小剂量组。治疗前、后分别采集脑脊液，用微量细胞病变抑制法测定脑脊液中干扰素浓度。结果治疗组与对照组比较，在临床症状改善方面治疗组明显优于对照组，差异有显著性。治疗组两种不同剂量干扰素疗效比较，大剂量组临床症状的改善优于小剂量组。结论鞘内注射干扰索是一种治疗病毒性脑炎的有效方法，且脑脊液中干扰素浓度的高低与临床疗效呈平行关系。

简介：乳头皲裂是哺乳妇女的常见并发症之一，临床症状为乳头表面皮肤裂口，甚至溃疡出血。由于乳头富含血管、神经，发生乳头皲裂后，婴儿吸吮可致产妇剧烈疼痛而惧怕哺乳，乳汁不能及时排空，最终导致乳腺炎等并发症，影响母婴健康。目前，乳头皲裂治疗方法尚不统一。

简介：患者女性，30岁，因“人工流产术后阴道流血淋漓不尽”于2008年2月16日（术后22d）入院。病史采集：G6P3，曾行剖宫产分娩3次，末次剖宫产时间为2007年8月8日，术后阴道持续流血1。个月，自止。未哺乳，月经未复潮，常下腹部疼痛。2008年1月26日因“恶心、呕吐”等早孕反应，

简介：患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：

简介：患儿，男，5岁，因“发热9d”入院，超声心动图提示：左房，室增大，主动脉内径增宽，左冠状动脉呈瘤样扩张，左前降支，右冠状动脉及无端分支扩张，扩张血管内未见明显血栓形成；心包腔内积液13mm；超声诊断；①左主冠状动脉瘤样扩张，右主冠状动脉，右冠状动脉远端及左前降支扩张，符合川崎病以及改变；

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，

简介：患者女性，77岁，因“肿物外阴脱出半年”2007年12月4日入院。病史采集：常便秘、头晕，无腹痛、肛门坠胀等不适。术前常规超声提示：左侧盆腔内探及一69mm×66mm×56mm液性为主的混合回声，暗区内见散在分布的短条状及团块状回声。CEA，AFP检查均正常。妇科检查：外阴老年式，阴道畅，阴道前、后壁均有膨出，宫颈光滑，脱出于阴道口外，

简介：患者女，58岁，因“腹痛发热4^＋d”入院，4^＋d前出现持续性下腹胀痛，活动及大、小便时加剧，并延至腰骶部，伴尿频、尿急。入院查体：T37．9℃，急性病容，腹膨隆，中下腹部扪及质稍硬肿块，上界平脐，压痛，移浊阴性。妇科检查：盆、腹腔扪及囊实性包块约15cm×15cm，活动差、压痛，子宫双附件扪不清。超声显示：子宫上方一14．5cm×7．6cm×13．0cm囊实性混合占位，外形不规则，肠间查见液性暗区深3．5cm。

简介：目的探讨孕晚期子痫前期（PE）患者血清脂联素（APN）与血脂因子水平的变化及其临床意义。方法选取2009年10月至2010年10月于青岛市中心医院产科确诊为PE的40例孕妇为研究对象，纳人PE组。再按照PE病情分级[轻度子痫前期（MPE）和重度子痫前期（SPE）]，将其分别纳入MPE组（n=18）和SPE组（n=22）。选择同期于本院就诊的40例健康孕妇纳入对照组。所有纳入对象孕龄为34～38孕周。采用放射免疫吸附法（RIA）测定血清APN、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白（HDL）含量，并进行相关统计学处理（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。PE组与对照组及MPE组与SPE组的胎次（均为第1胎）、孕晚期体重、既往特殊病史及其他妊娠合并症和并发症分别比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结果①PE组血清APN和HDL水平明显低于对照组，TG水平显著高于对照组，差异均有统计学意义（P〈0．01）。②PE组患者血清APN水平与TG水平呈显著负相关关系（r=-0．90，P％0．01），而与HDL水平呈显著正相关关系（r=0．93，P〈0．01）。结论孕晚期血清APN水平降低和脂质代谢紊乱可能与PE发病有关。