简介：摘要成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国，成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展，在借鉴国内外诊治经验的基础上，制定了本规范，旨在规范成人斯蒂尔病的诊断，以减少误诊和漏诊，并对其治疗原则、方案予以建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。

简介：摘要为了探究药物分析课程教学新模式，提升教学效果，本文选择化学（制药方向）专业的本科生（61名）作为培训对象，结合奥尔堡PBL模式，从教学内容、教学方式和考核方式等方面进行药物分析教学改革。结果表明，奥尔堡PBL模式能够明显提升学生的学习兴趣，增强学生对知识的理解、掌握和应用，同时培养了学生的团队协作能力和沟通表达能力。

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简介：摘要目的探讨基于尼尔·诺丁斯关怀理论的护理干预在学龄期哮喘患儿的应用效果。方法于2018年8月—2019年8月选择唐山市妇幼保健院儿内二科收治的112例学龄期支气管哮喘患儿，按照随机数字表法随机分为对照组和观察组，每组56例，对照组采用常规的护理干预，观察组在常规干预基础实施基于尼尔·诺丁斯关怀理论的护理干预，比较两组干预前及干预1个月后儿童焦虑性情绪障碍筛查表（SCARED）、儿童抑郁障碍自评量表（DSRSC）以及自我管理行为得分。结果干预后，两组关于哮喘儿童自我管理行为量表总分及各维度得分均高于干预前（P<0.05），观察组高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。干预后，两组患儿的SCARED、DSRSC得分低于干预前（P<0.05），观察组低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论基于尼尔·诺丁斯关怀理论的护理干预能有效减轻学龄期哮喘患儿负性情绪，提高其自我管理行为。

简介：摘要目的探讨甲磺酸伊马替尼(IM)治疗郞格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床疗效，并且进行相关文献复习。方法选择2019年4月至7月，四川大学华西医院收治的3例接受IM治疗的LCH患者为研究对象，并将其按照入院顺序编号为患者1~3。对3例患者的诊断主要根据其组织病理学和免疫组织化学检查结果，治疗采取以IM为主的方案，随访截至2022年2月28日。采用回顾性分析方法，对3例患者的临床病例资料进行分析。以"郞/朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症""郞/朗格汉斯细胞组织细胞增生症""甲磺酸伊马替尼""伊马替尼""Langerhans cell histiocytosis""imatinib mesylate""imatinib"为中、英文关键词，计算机检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库、Embase数据库及Ovid Medline数据库中，IM治疗LCH的相关文献。文献检索时间设定为以上数据库建库至2022年2月28日。通过对相关文献的复习，总结IM治疗LCH患者的临床特征及治疗反应。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集：患者1，女性，63岁，因"多饮、多尿5年，头痛伴右侧大腿根部疼痛4个月"就诊于本院。患者2，女性，61岁，因"右上颚溃疡1个月"外院就诊，当地医院检查结果提示LCH，遂于本院就诊。患者3，男性，38岁，因"右侧牙龈溃疡迁延不愈"外院就诊，诊断为LCH累及右侧牙龈、肺，经治疗病情控制不佳，遂至本院就诊。②实验室检查结果：患者1入院后行活组织病理学、免疫组织化学、头颅MRI、全身PET/CT、放射性核素全身骨显像、垂体功能等检查，检查结果提示多系统LCH(MS-LCH)，伴垂体功能减退症。患者2于当地医院行活组织病理学、免疫组织化学检查提示LCH，BRAF V600E基因突变检测结果呈阴性。患者3行免疫组织化学、胸部CT、头颅MRI检查结果提示MS-LCH。③治疗经过：患者1接受AVP(阿糖胞苷+长春地辛+泼尼松)方案治疗3个疗程后，症状无缓解，遂改为AVP联合IM(100 mg/d)治疗8个疗程后，疼痛症状逐渐好转，后续采用IM单药治疗。截至随访结束，患者疼痛缓解、尿量减少。患者2确诊为单系统LCH(SS-LCH)后，开始接受IM(100 mg/d)治疗，治疗3个月后溃疡愈合，继续当前治疗方案。截至随访结束，患者无疾病复发或进展。患者3于本院就诊时LCH原位复发，采用IM(100 mg/d)、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗6+个月后，口腔及肺部病变较前好转。继续当前治疗方案4个月后，患者出现头痛，额顶骨可扪及肿块，考虑LCH异位复发。调整治疗方案为IM 200 mg/d、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗2+个月后，患者头痛稍缓解，额顶骨肿块较前缩小。继续当前治疗方案，截至随访结束，患者口腔病灶愈合、额顶骨肿块消失、肺部病变较前无变化，但仍有头痛症状。④文献复习结果：根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共纳入7篇相关文献报道13例接受IM治疗的LCH患者。其中1例患者为SS-LCH，12例为MS-LCH。5例患者以IM作为一线治疗方案，其中4例治疗无效。在IM治疗前，已接受长春新碱、依托泊苷、泼尼松等化疗或放疗的8例患者对IM均有不同程度的治疗反应。结论IM作为一线治疗失败后的二线治疗方案，或与其他化疗药物联合应用，可对LCH患者具有较好的疗效。

简介：摘要目前临床治疗格雷夫斯病(GD)的方法主要有抗甲状腺药物(ATD)治疗、放射性碘(RAI)治疗及外科手术治疗。治疗格雷夫斯眼病(GO)需要在控制甲状腺功能的同时，选择糖皮质激素治疗、眼眶局部放射治疗或手术治疗，然而上述疗法均为对症治疗，并非针对疾病发病机制进行治疗。研发直接靶向促甲状腺素激素(TSH)受体(TSHR)或胰岛素生长因子1(IGF-1)受体(IGF-1R)的药物，有望成为从病因学角度对GD及GO进行根治的新方法。本文对上述2种治疗方法的进展及存在的不足进行综述。

简介：摘要1例主诉为“间断发热半个月余”的7岁患儿就诊于复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科，经过对患儿血、脑积液和喝的鲜羊奶二代宏基因测序，最终诊断为斯氏弓形菌感染，患儿经过美罗培南联合多西环素治疗后痊愈。

简介：摘要目的探讨海德堡三角清扫在胰腺癌根治术中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2020年3―7月南京医科大学第一附属医院收治的30例行海德堡三角清扫胰腺癌病人的临床病理资料；男12例，女18例；中位年龄为65岁，年龄范围为41~79岁。病人完成肿瘤可切除性评估和肝十二指肠韧带廓清后，显露肠系膜上动脉、腹腔干、肝总动脉、门静脉及肠系膜上静脉，根据肿瘤部位行胰十二指肠切除术、胰体尾切除术或者全胰腺切除术，并完成海德堡三角区域内神经纤维及淋巴结组织清扫。胰十二指肠切除术至少完成肠系膜上动脉和腹腔干右半周骨骼化，胰体尾切除术时至少完成肠系膜上动脉和腹腔干左半周骨骼化，全胰腺切除术时原则上需完成肠系膜上动脉和腹腔干全周骨骼化，手术均彻底清除肠系膜上动脉和腹腔干夹角处的神经纤维及淋巴结组织。观察指标：（1）手术情况与术后组织病理学检查。（2）术后恢复情况。（3）随访情况。采用电话或门诊方式进行定期随访，了解病人肿瘤复发转移情况，随访时间截至2021年1月。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用Fisher确切概率法。结果（1）手术情况与术后组织病理学检查：30例病人均行开腹手术，其中21例行胰十二指肠切除术，6例行胰体尾切除术，2例行全胰腺切除术，1例行保留中段的胰腺切除术；16例病人联合门静脉-肠系膜上静脉切除术；3例联合左侧肾上腺切除术。30例病人中，5例术中肠系膜上动脉-腹腔干周围组织清扫范围为1.00周，8例为1.25周，8例为1.50周，9例为1.75~2.00周。16例病人离断胃左静脉，14例保留胃左静脉。30例病人手术时间为287 min（165~495 min），术中出血量为275 mL（50~800 mL）。9例病人术中输注红细胞或冰冻血浆。术后组织病理学检查结果示肿瘤长径为3.4 cm（1.2~7.3 cm），淋巴结检出数目为20枚（9~35枚），阳性淋巴结数目为2枚（0~19枚）。30例病人中，20例肿瘤分化程度为中分化，10例为低分化。9例病人环周切缘为R0切除，17例为切缘1 mm R1切除，4例为R1切除。术后病理学T分期：30例病人中，3例为T1期，18例为T2期，5例为T3期，4例为T4期。术后病理学N分期：30例病人中，9例为N0期，13例为N1期，8例为N2期。术后病理学TNM分期：30例病人中，2例为Ⅰa期，2例为Ⅰb期，3例为Ⅱa期，11例为Ⅱb期，12例为Ⅲ期。（2）术后恢复情况：30例病人中，20例发生术后并发症，其中Clavien-Dindo Ⅰ级并发症6例，Ⅱ级并发症9例，Ⅲa级并发症3例，Ⅴ级并发症2例。术中肠系膜上动脉-腹腔干周围组织清扫1.00周的病人术后腹泻发生情况为0，清扫1.25周的病人术后腹泻发生情况为1/8，清扫1.50周的病人术后腹泻发生情况为4/8，清扫1.75~2.00周的病人术后腹泻发生情况为9/9，4者比较，差异有统计学意义（P<0.05）。术中离断胃左静脉病人术后胃排空延迟发生情况为5/16，保留胃左静脉病人术后胃排空延迟发生情况为1/14，两者比较，差异无统计学意义（P>0.05）。30例病人中，19例行术后辅助化疗；28例顺利出院，术后住院时间为15 d（8~68 d）；2例病人死亡。3例病人术后90 d内非计划性再入院。（3）随访情况：28例出院病人均获得随访，随访时间为1.0~9.0个月，中位随访时间为6.5个月。随访期间，1例局部进展期病人发生局部复发，9例病人发生肝转移（4例可切除胰腺癌、4例边界可切除胰腺癌、1例局部进展期胰腺癌），1例边界可切除胰腺癌病人发生腹膜转移。17例病人无瘤生存。结论海德堡三角清扫应用于胰腺癌根治术肿瘤根治程度较高，术后局部复发率较低，术后并发症发生率及病死率稍高，其远期疗效需进一步评估，建议对选择性病例行新辅助治疗后在高流量胰腺外科中心进行。

简介：目的：分析给予重度冠心病心肌缺血患者艾司洛尔联合尼可地尔治疗的疗效。方法：筛选我院2022年1月-2022年10月治疗的94例重度冠心病心肌缺血患者为研究主体实施分析，应用随机综合平衡法将研究对象平均分成常规组与实验组，分别纳入47例。治疗过程中，常规组接受艾司洛尔治疗，实验组接受艾司洛尔联合尼可地尔治疗，对比两组疗效和心电图情况。结果：与常规组相比较，实验组治疗总有效率较高，ST段压低次数、心肌缺血负荷、ST段压持续时间均较低，组间具有明显差异，P＜0.005。结论：在治疗重度冠心病心肌缺血时，采取艾司洛尔联合尼可地尔治疗的效果较为理想，同时还可降低疾病严重性，值得在临床中应用。

简介：摘要收集我院1例COL3A2基因新发突变导致Ⅳ型埃勒斯-当洛斯综合征（EDS Ⅳ）的女性患者一般资料及临床表现，追踪其后代临床表现及基因类型，查询文献进行讨论。该患者自幼出现关节活动异常，四肢皮肤早衰，手指及足趾畸形等表现，27岁时才于我院发现COL3A1基因存在一个新发杂合突变，从而确诊为EDS Ⅳ型，并遗传给其子。总之，EDS Ⅳ型患者并未如想象中的罕见，临床工作者应加强相关认识，发现有患者出现相关症状时，能正确诊断及提供诊治意见。

简介：摘要1例62岁女性患者冠状动脉支架植入术后遵医嘱规律口服阿司匹林肠溶片（100 mg、1次/d）、硫酸氢氯吡格雷片（75 mg、1次/d）、酒石酸美托洛尔片（18.75 mg、2次/d）和瑞舒伐他汀钙片（10 mg、1次/d）。数日后患者出现手脚水肿且逐渐由四肢远端向近端发展，并出现面部水肿，水肿部位出现皮疹伴瘙痒。给予抗过敏治疗3 d，水肿无明显消退且有新发皮疹，经仔细询问得知患者每每在服用酒石酸美托洛尔片后约2 h水肿和皮疹症状加重，试停服酒石酸美托洛尔片1 d，其他药物继续应用。次日患者水肿及皮疹减轻，当日遵医嘱再用该药则上述症状复现。再次停用该药，次日水肿和皮疹即明显好转。停药2 d后患者自行改服琥珀酸美托洛尔缓释片，仍出现水肿和皮疹。停用琥珀酸美托洛尔缓释片，10 d后水肿和皮疹完全消退。

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简介：结合斯布沟酸性水处理过程中出现的问题和生产改造得到的经验，介绍了该生产工艺的工艺流程和工艺特点，阐述了在缺氧寒冷海拔高的高原上的应用实践过程，总结了其经济和社会效益。

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简介：摘要根据国内外试验进展，叙述了塔斯玛依对人体系统的相关毒性、安全性和功效等。塔斯玛依在一定的剂量下，对机体作用具有安全性高、毒性小、疗效显著等特点，以期为临床运用，保健品、营养品开发提供依据。

简介：摘要朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma， LCS）是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人，皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献，检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

简介：摘要随着人口老龄化，阿尔茨海默病(AD)发病率逐年增高。近年来，营养治疗作为非药物治疗方式之一取得了极大的进展，有着巨大的开发潜力。营养治疗主要包括单营养素干预、医学食品干预以及饮食模式干预等形式，在预防和治疗AD中起到独特的作用。本文主要阐述营养治疗的原理与方法，对国内外AD营养治疗相关研究的理论和实践进展进行综述。

简介：摘要兰地洛尔是新一代速效、超短效、高选择性β1受体阻滞剂，对心脏抑制作用弱且较少引起低血压。国内医师对兰地洛尔的认识和用药经验相对匮乏。为使临床医师更充分了解和合理使用兰地洛尔，中国医师协会心力衰竭专业委员会组织国内该领域专家制定了本共识。本共识从兰地洛尔的药代动力学和药理作用，以及在快速心律失常、急性冠状动脉综合征、急性失代偿性心力衰竭、围术期综合应用、严重脓毒症/脓毒性休克等方面的临床应用做以详尽阐述，旨在指导临床医师合理、规范用药。

简介：摘要随着社会人口老龄化的不断加快以及人均寿命的不断增加，阿尔茨海默病患病率不断增高，而老年人大多会出现不同程度的生理性睡眠改变，甚至发展为各种类型的睡眠障碍。目前，关于阿尔茨海默病的具体机制尚未明确，有关睡眠与阿尔茨海默病的关系也不清楚。本文通过阐述不同类型睡眠障碍与阿尔茨海默病的关系，从与睡眠中枢相关β-淀粉样蛋白病理性沉积学说、神经递质系统失衡假说、昼夜节律紊乱机制等多方面探讨两者的关联机制以及临床现有治疗方案，旨在为阿尔茨海默病睡眠障碍的有效治疗及延缓阿尔兹海默病的进展提供理论依据和参考。