简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要目的探讨超声剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)诊断胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度的应用价值。方法收集2017年1月至2018年1月湖南省儿童医院诊治的49例临床高度怀疑为胆道闭锁的患儿，在Kasai术前3 d内运用SWE技术检测右肝前叶下段肝硬度值。以Kasai术中切取右肝下缘肝组织标本的病理结果为金标准，采用Spearman相关分析肝硬度值与肝纤维化程度的相关性，采用ROC曲线分析肝硬度值诊断肝硬化的ROC曲线下面积、最佳截断值、敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性。结果49例疑似胆道闭锁患儿均得到手术及病理确诊，其中肝纤维化S2期5例，S3期23例，S4期21例，无S0、S1期病例。Spearman相关分析显示肝硬度值与肝纤维化程度呈正相关(r＝0.779，P<0.001)，肝硬度值判别肝硬化的曲线下面积为0.914，当最佳截断值取14.45 kPa时，其敏感性为85.7%，特异性为89.3%，阳性预测值为85.7%，阴性预测值为89.3%，诊断准确性为87.8%。结论SWE检测胆道闭锁肝硬度值与肝纤维化分期具有较高的相关性，且对肝硬化的判别具有较高的诊断效能，可用来评估胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度。

简介：摘要目的评估肝脏瞬时弹性成像、天冬氨酸转氨酶与血小板比值指数（APRI）及基于4因子的肝纤维化指数（FIB-4）对儿童非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）肝纤维化的诊断价值。方法选取湖南省儿童医院2015年8月至2020年10月已行肝穿刺病理活检的非酒精性脂肪性肝病100例进行回顾性研究，收集肝脏病理组织和临床资料。采用受试者操作特征曲线（ROC曲线）分析肝脏硬度（LSM）值、APRI及FIB-4诊断儿童NAFLD所致不同肝脏纤维化的诊断价值。结果LSM值、APRI、FIB-4诊断肝纤维化（S≥1）的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.701[95%可信区间（CI）：0.579~0.822，P = 0.011]、0.606（95%CI：0.436~0.775，P = 0.182）、0.568（95%CI：0.397~0.740，P = 0.387），最佳临界值分别为6.65 kPa、21.20、0.18；LSM值、APRI、FIB-4诊断显著肝纤维化（S≥2）的AUC分别为0.660（95%CI：0.552~0.768，P = 0.006）、0.578（95%CI：0.464~0.691，P = 0.182）、0.541（95%CI：0.427~0.655，P = 0.482），最佳临界值分别为7.35 kPa、24.78、0.22；LSM值、APRI、FIB-4诊断进展期肝纤维化（S≥3）的AUC分别为0.639（95%CI：0.446~0.832，P = 0.134）、0.613（95%CI：0.447~0.779，P = 0.223）、0.587（95%CI：0.411~0.764，P = 0.346），最佳临界值分别为8.55 kPa、26.66、0.27。结论瞬时弹性成像技术对儿童NAFLD肝纤维化有较好的诊断价值，优于APRI和FIB-4。