简介：

简介：摘要目的探讨血清总胆红素（total serum bilirubin，TSB）和胆红素/白蛋白比值（the ratio of bilirubin to albumin，B/A）在新生儿急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy，ABE）中的预测价值。方法选择2018年3月至2019年8月南京市妇幼保健院、广西壮族自治区妇幼保健院、西北妇女儿童医院、银川市妇幼保健院、聊城市人民医院收治的极重度高胆红素血症新生儿（TSB≥425 μmol/L）进行前瞻性研究，根据胆红素诱发神经损伤评分，将研究对象分为ABE组和非ABE组，分析TSB峰值、B/A值对新生儿ABE的预测价值。结果研究期间5家医院共收治194例极重度高胆红素血症患儿，其中ABE组20例，非ABE组174例，胆红素峰值范围427~979 μmol/L。受试者工作特征（receiver operating characteristics，ROC）曲线分析TSB峰值、B/A值预测ABE的最佳临界值分别为530 μmol/L和9.48，TSB峰值与B/A值联合应用识别ABE的敏感度为85.0%，特异度为92.8%。结论TSB峰值联合B/A值可有效识别新生儿ABE，当TSB峰值>530 μmol/L、B/A值>9.48时，患儿发生ABE的风险较高。

简介：摘要患儿　男，出生第13天出现发热伴皮疹，首次冠状动脉超声无异常；逐渐出现口唇皲裂、手足硬肿、四肢指（趾）端膜状脱皮，病原学检测阴性，抗菌药物治疗无效，复查超声左侧冠状动脉扩张，诊断新生儿完全性川崎病，经丙种球蛋白及阿司匹林治疗后体温正常，皮疹消退，随访患儿生长发育正常，活动不受限，冠状动脉正常。新生儿川崎病少见，极易被误诊、漏诊和延误治疗。

简介：摘要目的分析出生胎龄<34周住院早产儿出院预后及其3年变化趋势。方法应用“基于证据的质量改进方法降低我国新生儿重症监护室院内感染发生率的整群随机对照试验”所建立的早产儿前瞻性队列数据库的研究数据进行二次分析。纳入25家三级新生儿重症监护病房（NICU）2015年5月至2018年4月在出生7 d内入院的27 192例出生胎龄<34周早产儿，并排除严重先天畸形者。根据出生胎龄和入院时间分组，计算不同出生胎龄住院早产儿出院时病死率和主要并发症发生率。采用Cochran-Armitage检验和Jonckheere-Terpstra检验分析3年间早产儿病死率和并发症发生率的变化趋势；构建多因素Logistic回归模型分析3年间早产儿出院预后的差异。结果27 192例早产儿出生胎龄（31.3±2.0）周，出生体重（1 617±415）g。自动出院率9.5%（2 594/27 192），总病死率10.7%（2 907/27 192），完整治疗患儿病死率为4.7%（1 147/24 598），完整治疗患儿死亡或主要并发症发生率为26.2%（6 452/24 598）。主要并发症发生率由高至低分别为中重度支气管肺发育不良16.0%（4 342/27 192）、败血症11.9%（3 225/27 192）、重度脑室内出血或脑室周围白质软化6.8%（1 641/24 206）、确诊坏死性小肠结肠炎3.6%（939/25 762）、严重早产儿视网膜病1.5%（214/13 868）。研究期间3年总病死率下降（P<0.001），败血症、严重早产儿视网膜病发生率也均呈下降趋势（均P<0.001）。完整治疗存活早产儿主要并发症发生率3年差异无统计学意义（P=0.230）。校正混淆因素后，研究第3年总死亡风险显著低于第1年（调整OR=0.62，95%CI 0.55~0.69，P<0.001），完整治疗患儿死亡或主要并发症、中重度支气管肺发育不良、败血症和严重早产儿视网膜病发生风险也均低（均P<0.05）。结论2015—2018年NICU住院早产儿病死率及主要并发症发生率呈现降低趋势，但死亡或主要并发症发生率仍有较大的下降空间，需持续开展针对性质量改进，进一步提高救治质量、改善早产儿预后。

简介：摘要血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，多于儿童时期确诊，超早产儿血友病少见。本文报道1例血友病A超早产儿，以皮下瘀斑及出血点起病，回顾、总结患儿诊疗经过，为超早产儿出血性疾病的诊断提供新思路。

简介：摘要目的分析超早产儿(EPI)和超低出生体质量儿(ELBWI)住院期间的并发症及转归。方法对陕西省4家三级甲等医院2015年1月1日至2017年12月31日收治的168例EPI和ELBWI的临床资料进行回顾性分析，总结患儿一般资料及产前、住院并发症和转归情况，按照出生体质量、胎龄进行分组，比较不同组别间转归情况。结果共收集168例EPI和ELBWI，三级医院分娩率为86.9%(146/165例)，86例(57.7%)产前使用了地塞米松。168例EPI和ELBWI胎龄(27.9±1.7)周，出生体质量(951.6±148.9) g。产妇孕产期并发症发生率前3位依次为妊娠高血压病(44/149例，29.5%)、胎膜早破(43/149例，28.9%)和妊娠期糖尿病(16/149例，10.7%)。新生儿主要并发症前3位为新生儿呼吸窘迫综合征(16/168例，95.2%)、支气管肺发育不良(73/110例，66.4%)和早产儿视网膜病变(65/110例，59.1%)。168例EP和ELBWI救治存活率为61.9% (104/168例)，放弃治疗率为27.4%(46/168例)，住院病死率为10.7% (18/168例)。按照出生体质量、胎龄进行分组，不同出生体质量存活、放弃及院内病死率比较差异均无统计学意义(χ2＝4.361、5.104、1.630，均P>0.05)，不同胎龄组患儿存活、放弃及院内病死率比较差异均有统计学意义(χ2＝21.650、8.164、13.490，均P<0.05)。结论ELBWI和EPI的并发症多，转归与出生胎龄密切相关，提高围生管理水平及新生儿科专业诊疗水平有助于提高存活率、改善整体预后。

简介：摘要Parkes-Weber综合征(PWS)是一种罕见的先天性脉管畸形，以毛细血管畸形、静脉曲张、动静脉畸形、软组织及骨骼过度增生肥大为特征，RASA1基因是其主要致病基因。本文报告1例新生儿PWS的临床和实验室检查特点，以提高临床医师对本病的认识。