简介:摘要目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断,探索MTSCC全外显子突变、微卫星稳定性及肿瘤突变负荷(TMB)情况。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院病理科2008年1月至2020年5月存档的5例MTSCC患者的临床影像学、病理形态学资料、免疫组织化学表达,对5例MTSCC病例行全外显子组测序,并对其中3例MTSCC病例行微卫星稳定性及TMB分析。结果5例患者中男性3例,女性2例,年龄37~76岁,肿瘤最大径3.5~6.0 cm,界限清楚,镜下以小管结构、梭形细胞及黏液样间质为特征,肿瘤细胞核级别低,细胞异型性小,偶有核仁,核分裂象罕见。术后随访平均15个月,均未发现复发和转移。免疫组织化学显示5例患者广谱细胞角蛋白(CKpan)、细胞角蛋白(CK)7、CK19、波形蛋白、PAX8、P504s均有不同程度的表达,Ki-67阳性指数均较低。5例MTSCC的全外显子组测序结果显示NF2、PTPN14基因表现出较高的突变比例,分别为3/5和2/5。微卫星稳定性分析结果提示3例MTSCC均为微卫星稳定型(MSS),TMB分析结果显示3例MTSCC的TMB均<9 mut/Mb。结论MTSCC是一种独特的、低度恶性的多形性肾脏肿瘤。全外显子组测序结果提示NF2、PTPN14基因存在较高的突变率,提示MTSCC的发生发展可能与Hippo通路密切相关。微卫星稳定性分析提示微卫星稳定性与MTSCC的发病无明显关系,TMB结果提示MTSCC患者在免疫治疗中获益的优势不明显。
简介:德沃金在《刺猬的正义》中捍卫了价值一元论的哲学立场。价值一元论包含着两个内容,一是价值一体性命题,二是融贯性的道德、政治和法律实践。价值一体性命题主张价值的客观性和一体性。价值一体性经由解释性实践而构建价值世界的整体性。在实践内涵上,价值一元论围绕尊严概念而展开,尊严的两条基本原则以责任为实践机制,沟通了伦理领域和价值领域,并最终为政治和法律实践中政治价值和法律价值的相互关联和相互支持提供价值基础。政治和法律实践归属于道德实践的整体价值系统,法律实践是道德实践的一部分。然而,价值一元论无法回应不可通约性难题的挑战,合法性价值也无法通过解释与价值世界的一体性结构相契合,刺猬式正义观面临着深层次理论困境。