简介：摘要目的总结中枢神经系统（CNS）曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后，并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病（RA，21例）和脑曲霉菌病（CA，16例）2组进行亚组分析。结果仅16.2%（6/37）的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景，但35.1%（13/37）的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛（73.0%，27/37）、脑神经受累（59.5%，22/37）、发热（37.8%，14/37）等。脑脊液特点为：压力升高（53.8%，14/26）、白细胞计数增加（46.7%，14/30）、葡萄糖水平降低（30.0%，9/30）、蛋白水平升高（70.0%，21/30），病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦（43.2%，16/37）及脑叶（27.0%，10/37）。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗（64.9%，24/37）、药物+手术联合治疗（27.0%，10/37）及单纯手术治疗（8.1%，3/37）。与CA组相比，RA组男性比例较少［47.6%（10/21）比14/16，χ²=6.34，P=0.012］、年龄较大［（54.2±19.4）岁比（38.4±18.4）岁，t=2.50，P=0.017］，易出现头痛［85.7%（18/21）比9/16，χ²=4.00，P=0.046］和脑神经受累症状［81.0%（17/21）比5/16，χ²=9.31，P=0.006］。本组中患者早期误诊率为73.0%（27/37）。共29例患者先后接受伏立康唑药物治疗（85.3%，29/34），治疗疗程为3.0（0.5，10.4）个月；与补救治疗相比，初始治疗病死率较低（4/17比9/12，χ²=7.54，P=0.006）。随访至2021年12月，共17例患者死亡，病死率为45.9%（17/37）。结论CNS曲霉菌病可无明确免疫抑制背景，部分患者合并糖尿病，临床表现缺乏特异性，早期误诊率高，脑脊液可无炎性改变，病原学二代测序阳性率较高，尽早、长程应用伏立康唑治疗可明显降低病死率。