简介：摘要2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》，在2013版分类的基础上，纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据，更新了软组织肿瘤的分类方案，新增了肿瘤的实体和亚型，更深入细致地描述每个疾病。这里，我们试总结第5版的更新内容，着重介绍软组织肿瘤章节的分类变化以及新近描述的肿瘤实体和亚型。

简介：摘要2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》，在2013版分类的基础上，纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据，更新了软组织肿瘤的分类方案，新增了肿瘤的实体和亚型，更深入细致的描述每个疾病。这里，我们试总结第5版的更新内容，着重介绍软组织肿瘤章节的分类变化以及新近描述的肿瘤实体和亚型。

简介：摘要目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。

简介：摘要目的探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理学特征。方法收集3例肠道PEComa病例的资料，光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂重组情况，复习相关文献并进行分析总结。结果肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层，界限较清，细胞呈上皮样或胖梭形，2例排列成实性片状或巢状，1例排列成显著的腺泡状，部分肿瘤细胞围绕厚壁血管向外周呈放射状排列。灶性肿瘤细胞显示异型性，未见坏死，核分裂象罕见。肿瘤组织不同程度表达平滑肌及黑色素源性免疫标志物，其中1例肿瘤组织表达TFE3并经FISH检测证实有TFE3基因断裂重组。结论发生于肠道的PEComa罕见，需与多种肿瘤鉴别，认识到它的存在、熟悉其特征可避免误诊。

简介：摘要目的探讨炎症性横纹肌母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析2例富含组织细胞横纹肌母细胞肿瘤（HRRMT）及1例炎症性横纹肌母细胞肿瘤（IRMT）的组织形态学及免疫表型特点，并复习相关文献。结果3例肿块均境界清楚，2例实性，1例囊实性。镜下见纤维性假包膜，肿瘤细胞梭形、上皮样、横纹肌母细胞样，伴大量炎症细胞、组织细胞浸润。肿瘤细胞显示程度不等的多形性，但核分裂象罕见，未见肿瘤性坏死。免疫表型：肿瘤细胞强阳性表达结蛋白（3/3）；程度不等地表达骨骼肌标志物（Myogenin或MyoD1），其中1例约20%肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA）；均不表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，D5F3）；Ki-67阳性指数5%~10%。结论IRMT是新近描述的中间型/交界性横纹肌肿瘤，诊断依赖于形态学及免疫组织化学，熟悉其临床病理特征有助于认识这一新类型的肿瘤。