简介：摘要介入医学是一门以微创为特色、蓬勃发展的新兴临床学科。近年来，介入医学从业人员的构成已经由放射诊断医生向临床多学科医生转变，这些人员的年龄、学历、知识结构、所属医院参差不齐，加之介入医学本身涉及多器官、多病种、多技术，这为临床介入进修生带教提出了全新的挑战。针对新形式下介入发展特点，文章提出临床介入进修生"以点带面法"的培养模式：从临床点式病例出发，以技术为主轴，拓宽学生的"面视野"，将涉及的多学科、复杂病类进行整合，融会贯通，提高带教效率。

简介：摘要目的探讨儿童感染后闭塞性细支气管炎(PIBO)的临床特点。方法选择2013年2月至2017年3月，于武汉儿童医院诊治的26例PIBO患儿为研究对象。回顾性分析其临床特点、病原学检查结果、影像学及肺功能检查结果、治疗和转归。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果对纳入的26例PIBO患儿的研究结果如下。①主要临床表现：26例(100.0%)患儿表现为反复咳嗽及喘息，21例(80.8%)肺部闻及细湿啰音，14例(53.8%)合并活动后气促。②病原学检查结果：主要为腺病毒9例(34.6%)，肺炎支原体8例(30.8%)，麻疹病毒3例(11.5%)。③辅助检查结果：对26例患儿进行胸部高分辨率CT(HRCT)的检查结果显示，26例(100.0%)均为马赛克灌注征呈阳性，合并支气管扩张为2例(7.7%)，合并肺实变为13例(50.0%)，合并肺不张为7例(26.9%)；肺功能检查结果异常患者中，20例(76.9%)为阻塞性通气功能障碍，3例(11.5%)为混合性通气功能障；对11例患儿进行纤维支气管镜检查结果均显示支气管内膜炎症。④治疗与转归：对26例患儿均使用糖皮质激素及口服阿奇霉素治疗后，15例(57.7%)病情好转，11例(42.3%)临床症状反复或持续存在，本组无一例患儿死亡。结论本组PIBO患儿表现为反复咳嗽、喘息，多为阻塞性通气功能障碍，胸部HRCT可见肺部特异性马赛克灌注征。腺病毒感染是该病患儿最常见病因。糖皮质激素和阿奇霉素治疗PIBO可能有效，本组PIBO患儿的总体预后欠佳。

简介：【摘要】在临床试验过程中，受试者筛选是一个十分重要的环节，因此，如何提高筛选效率及筛选成功率是我们一直在探索的一个方向。经过多年的摸索和实践，提出了一种全新的概念，叫“一站式筛选”。一站式筛选可让受试者安全、有序、快速的接受筛选检查，以提高筛选成功率。

简介：摘要目的报道一个中国Smith-Lemli-Opitz综合征家系的临床表型和致病基因变异，并探讨儿童早期诊断的重要性。方法收集该家系成员的临床资料，抽取外周血基因组DNA，应用高通量测序进行全外显子组检测，对候选基因变异位点进行Sanger测序验证，并提取先证者及其父母外周血RNA进行反转录测序验证。结果先证者和家系中另一例患儿均表现有智力和运动障碍、小头畸形、小下颌、鼻孔前翻、双足2/3并趾。先证者还有尿道下裂、单一上切牙、血清胆固醇水平降低的表现，其中单一上切牙为该患儿特有的表型；2例患儿均为DHCR7基因父源c.278C>T(p.T93M)变异和母源c.907G>A (p.G303R)变异，二个变异是已知的致病变异，表型正常的姐姐是p.T93M变异携带者。结论DHCR7基因的复合杂合变异c.278C>T(p.T93M)和c.907G>A (p.G303R)是引起该家系患儿发病的遗传学病因，提高对本病的认识有助于其早期诊断和治疗。