简介：摘要目的探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果全部15例患者中男10例、女5例，中位年龄21（18~52）岁。家族性噬血细胞综合征2型（FHL-2）8例，FHL-3 4例，Griscelli综合征2（GS-2）、X连锁淋巴组织增生综合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7（2~46）个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗，8例获得完全应答（CR），7例获得部分应答（PR）。移植预处理：Bu/Cy方案7例，TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6（9.2~20.3）×108/kg，CD34+细胞4.91（2.51~8.37）×106/kg。粒细胞植活中位时间为13（10~23）d，血小板植活中位时间为12（9~36）d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为71.4%（10/14），慢性GVHD发生率为30.8%（4/13）。移植后预期5年总生存（OS）率为65.5%（95%CI 34.9%~73.3%），移植相关死亡率为26.7%（4/15）。一线诱导治疗后立即接受移植（8例）、二线诱导治疗难治/复发患者（7例）的移植后预期5年OS率分别为87.5%（95%CI 38.7%~66.3%）、42.9%（95%CI 8.5%~65.2%）（χ2=2.387，P=0.122）。移植前CR（8例）、PR（7例）患者的移植后预期5年OS率分别为85.7%（95%CI 50.4%~89.8%）、42.9%（95%CI 6.4%~53.0%）（χ2=3.185，P=0.074）。结论haplo-HSCT是成人原发性HLH的有效治疗手段。

简介：摘要目的基于交互作用的应激中介模型，明确D型人格对冠心病患者斑块易损性的影响及作用机制。方法采用方便抽样法，选取2020年12月—2021年5月哈尔滨医科大学附属第二医院心内科收治的386例冠心病患者为研究对象。采用D型人格问卷、焦虑自评量表、抑郁自评量表、应激评价量表和特质应对方式问卷对患者进行调查。同时采用光学相干断层成像技术评估患者冠状动脉病变处的斑块特征。运用结构方程模型进行D型人格冠心病患者斑块易损性影响因素模型的构建。结果本研究冠心病患者中，D型人格者138例，易损斑块组200例。易损斑块组的D型人格得分、焦虑、抑郁、消极应对和认知评价得分均高于非易损斑块组，差异均有统计学意义（P<0.01）。易损斑块组的积极应对得分低于非易损斑块组，差异有统计学意义（P<0.01）。结构方程模型结果显示，D型人格可通过认知评价（β=0.588，P<0.01）及消极应对（β=0.189，P<0.05）对斑块易损性产生直接或间接影响。其中，认知评价（β=-0.061、0.121；P<0.01）及消极应对（β=-0.124、0.031；P<0.01）对斑块易损性有间接效应；消极应对（β=0.215，P<0.01）、心理反应（β=0.241、-0.150；P<0.01）和生理反应（β=-0.321，P<0.01）对斑块易损性有直接效应。结论D型人格冠心病患者的认知评价、应对方式、心理反应和生理反应等可通过多种路径影响斑块易损性。因此，临床上加强对D型人格的筛查可早期识别斑块易损性发生的高危人群，同时应对此类人群进行个性化、系统化心理行为干预，从而将冠心病的防治关口前移。

简介：摘要目的探讨急性心肌梗死（AMI）患者急性应激障碍（ASD）对其后发生的创伤后应激障碍（PTSD）的预测作用，明确D型人格和认知评价在AMI患者ASD转变为PTSD过程中的潜在中介作用及路径。方法采用方便抽样法于2019年9—12月选取哈尔滨医科大学附属第二医院心内科的初发AMI患者为研究对象，在患者住院后1～2 d采用一般资料调查问卷、急性应激障碍量表（ASDS）、D型人格问卷（DS-14）、健康认知评价量表（CAHS）进行调查，出院后1个月采用电话随访的方式完成创伤后应激障碍症状问卷中文平民版（PCL-C）调查。结果本研究共发放494份问卷，回收有效问卷为457份。AMI患者的ASD发生率为31.29%（143/457），ASDS得分为（40.28±12.74）分；PTSD的发生率为33.5%（153/457），PCL-C得分为（34.49±14.00）分。有调节的中介效应分析表明，ASD可直接正向预测PTSD（P<0.01）；伤害认知、不相关认知在ASD转变为PTSD过程中发挥中介作用（P<0.01）；同时，D型人格可通过调节伤害认知、不相关认知影响ASD向PTSD转变的过程（P<0.05）。结论AMI患者ASD的发生可有效预测出院后1个月PTSD的出现。同时，D型人格调控的认知评价可在ASD转变为PTSD的过程中发挥重要中介作用。