简介：摘要肾脏疾病是儿童继发性高血压和高血压危象最常见的病因，可导致严重的心脑血管事件，威胁生命。同时，高血压也是儿童原发性肾病综合征治疗过程中常见的并发症。因此，儿童原发性肾病综合征诊治过程中，需要积极地识别和处理高血压危急症，最大程度地减少高血压导致的靶器官损伤。高血压危象根据有无靶器官损害分为高血压急症和高血压亚急症，一旦发现高血压急症，需立即快速平稳降压，降压目标为最开始6～8 h降低不超过计划血压下降程度的25%，首选降压药物为静脉降压药，后续通常需联合降压治疗。

简介：摘要目的分析原发性远端肾小管酸中毒（dRTA）患儿的临床特点及基因型和临床表型的关系。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年1月至2020年12月诊断的27例dRTA患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测及随访（截至2021年3月）等临床资料。根据致病基因不同分为SLC4A1基因组和ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组，比较不同基因型组患儿起病年龄、临床表现和实验室检查结果。同时比较患儿治疗前后身高标准差积分、体重标准差积分和血pH值、血钾浓度等。组间比较采用t检验、Fisher确切概率法、秩和检验。结果27例dRTA患儿中男16例、女11例，起病年龄33.4（10.0，36.0）月龄。22例（81%）SLC4A1基因变异，3例（11%）ATP6V1B1基因变异，2例（8%）ATP6V0A4基因变异。22例（81%）患儿有肾脏钙质沉积，19例（70%）有低钾表现，18例（67%）有身材矮小，16例（59%）有营养不良，16例（59%）有佝偻病，15例（56%）有多饮、多尿等临床表现。SLC4A1基因组患儿起病年龄大于ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组［27.3（12.0，36.0）比8.2（2.5，15.0）月龄，H=6.33，P=0.012］，临床表现、实验室检查结果差异均无统计学意义（均P>0.05）。27例患儿病程3.9（1.3，6.0）年、随访3.1（1.0，4.5）年。SLC4A1基因组和ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组临床表现恢复率及末次实验室检查结果差异均无统计学意义（均P>0.05）。治疗后患儿身高标准差积分、体重标准差积分均较治疗前升高（-3.2±1.9比-2.1±1.1、-2.5±1.5比0±1.9，t=-2.94、-5.44，均P<0.01）。血钾及pH值均较治疗前上升［（3.2±0.5）比（4.0±0.5）mmol/L、7.27±0.07比7.37±0.07，t=-4.92、-5.25，均P<0.01］。14例患儿血钾恢复正常，12例血pH值恢复正常，仅4例血清碳酸氢根浓度、实际碱剩余恢复正常。结论SLC4A1基因变异的dRTA患儿起病年龄晚于ATP6V0A4和（或）ATP6V1B1基因变异患儿，病情及预后与致病基因无相关性。早诊断、早治疗、规律随访、及时调整用药可改善患儿预后，提高患儿生存质量。血清碳酸氢根浓度、实际碱剩余可能不是评估临床恢复的必备指标。

简介：摘要膜性肾病是一种免疫性肾小球疾病。自发现中性内肽酶是膜性肾病的足细胞抗原以来，M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域等足细胞抗原的研究，对原发性膜性肾病的临床诊治产生了重要影响。近期，Exostosin 1和Exostosin 2、神经细胞黏附分子1、神经源性表皮生长因子样分子1、信号素3B和原钙黏蛋白7等新抗原的发现，成为膜性肾病精准诊治的潜在靶点。现就膜性肾病足细胞抗原特点、致病机制及临床意义进行综述。

简介：摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性全身性血管炎疾病。狼疮性肾炎(LN)是儿童SLE最常见、最严重的并发症，是引起我国儿童终末期肾病和儿童死亡的重要病因。随着SLE免疫发病机制研究的不断深入，推动了新型生物制剂治疗LN的研发，极大改善了儿童LN的预后。现对生物制剂治疗LN的现状进行阐述，为临床儿童LN治疗策略的优化提供参考。

简介：摘要肾脏疾病是儿童继发性高血压和高血压危象最常见的病因，可导致严重的心脑血管事件，威胁生命。同时，高血压也是儿童原发性肾病综合征治疗过程中常见的并发症。因此，儿童原发性肾病综合征诊治过程中，需要积极地识别和处理高血压危急症，最大程度地减少高血压导致的靶器官损伤。高血压危象根据有无靶器官损害分为高血压急症和高血压亚急症，一旦发现高血压急症，需立即快速平稳降压，降压目标为最开始6～8 h降低不超过计划血压下降程度的25%，首选降压药物为静脉降压药，后续通常需联合降压治疗。

简介：摘要目的观察高糖刺激对人肾小球系膜细胞（HMC）A类清道夫受体（SR-A）表达的影响，并初步探讨SR-A介导HMC在高糖环境下发生炎症损伤的相关机制。方法将体外培养的HMC按照其培养基中D-葡萄糖浓度分为正常糖组和高糖组（葡萄糖浓度分别为5.5 mmol/L和30 mmol/L），并以甘露醇组作为高渗对照，在高糖组瞬时转染SR-A小干扰RNA（siSR-A）并设置转染对照组（siNC）。运用蛋白免疫印迹法检测各组SR-A、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）、白细胞介素（IL）1β蛋白含量，免疫荧光技术检测SR-A，实时荧光定量PCR检测各组NLRP3、半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白水解酶-1（Caspase-1）、IL-1β、纤连蛋白（FN）、Ⅳ型胶原（ColⅣ）、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、内质网应激标志物葡萄糖调节蛋白（GRP）78 基因mRNA，酶法检测Caspase-1相对活性，酶联免疫吸附法检测细胞培养基中IL-1β浓度，流式细胞术检测细胞周期。运用单因素方差分析和 SNK q检验进行统计分析。结果高糖组HMC中SR-A蛋白水平高于正常糖组和甘露醇组（1.23±0.21比0.68±0.10，1.23±0.21比0.78±0.13，均P<0.05），高糖组SR-A蛋白平均荧光强度，NLRP3和IL-1β的蛋白水平，NLRP3、Caspase-1、IL-1β的 mRNA水平，Caspase-1相对活性和IL-1β浓度均高于正常糖组和甘露醇组（均P<0.05）。沉默SR-A基因后，高糖siNC组SR-A蛋白水平高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（1.23±0.10比0.20±0.01，1.23±0.10比0.87±0.01，均P<0.01）。高糖siNC组NLRP3、IL-1β蛋白水平和NLRP3、Caspase-1、IL-1β、FN、ColⅣ、α-SMA、GRP78 mRNA水平和HMC细胞周期中DNA合成期占比也均明显高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（均P<0.05）。结论高糖可以通过上调SR-A表达促进HMC异常增殖、系膜基质产生增加和发生氧化应激，加重细胞炎症损伤，这一过程可能与SR-A调节NLRP3-Caspase-1-IL-1β通路相关。

简介：摘要肾脏是维持血钾平衡的最主要器官，多种急慢性肾脏疾病因肾小球滤过率降低或肾小管排钾功能障碍，导致血钾升高，使得高钾血症成为儿童肾脏疾病容易伴发的电解质紊乱，甚至危及生命。因此肾性高钾血症的诊断与鉴别诊断，对于临床医师尤为重要。

简介：摘要2019年12月以来，中国持续发生新型冠状病毒（2019-nCoV）感染疫情。现有流行病学显示人群对2019-nCoV普遍易感，有基础疾病的患者是2019-nCoV重症病例的高危人群。为避免长期使用糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂的慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患儿发生2019-nCoV感染，指导合并2019-nCoV感染的CKD患儿的管理，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和儿童CKD相关循证诊治指南，结合儿童2019-nCoV感染的临床特点，制定了CKD患儿2019-nCoV感染的防控建议，以供临床参考。

简介：摘要自2019年12月以来，中国持续发生新型冠状病毒（2019-nCoV）感染疫情。流行病学调查提示人群对2019-nCoV普遍易感，儿童及婴幼儿陆续有确诊病例，而慢性透析患儿本身存在基础疾病及免疫力低下，属于易感高危人群。为有效预防慢性透析患儿2019-nCoV感染，避免疾病在儿童血液净化中心发生和传播，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据最新2019-nCoV国家管理方案和国内外相关资料，结合血液净化标准操作规程2020版及临床实际操作，制定了2019-nCoV流行期间在院维持性血液透析和居家腹膜透析儿童感染防控建议。

简介：摘要目的探讨不同病理类型以血尿为主要表现的患儿各临床指标的差异，并建立基于临床资料的BP神经网络预测模型。方法收集2003年6月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院以血尿为主要表现并行肾活检患儿的临床资料及肾脏病理结果，进行各临床指标的差异性比较，并建立以血尿为主要表现患儿肾脏病理的BP神经网络预测模型。结果共纳入438例患儿。其中男232例，女206例；起病年龄(7.00±3.15)岁。按照不同临床表现分为：镜下血尿组(179例)、肉眼血尿组(81例)、镜下血尿并蛋白尿组(44例)、肉眼血尿并蛋白尿组(134例)。差异性检验结果显示，各组性别、起病年龄、病程、诱因、尿爱迪(Addis)计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血清素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA水平差异均有统计学意义(均P<0.05)；不同病理类型性别、起病年龄、病程、家族史、尿Addis计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血尿素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA、C3水平差异均有统计学意义(均P<0.05)。基于以上指标，构建BP神经网络预测模型，并通过留一法验证了该预测模型的准确率为61.19%。结论通过进行不同临床表现和病理分型下各指标的差异性比较，建立以血尿为主要表现患儿的肾脏病理的BP神经网络预测模型。通过相关指标能较为准确预测肾脏病理，为肾活检时机提供依据。