简介：摘要目的调查上海地区维持性血液透析患者慢性肾脏病矿物质和骨异常（chronic kidney disease-mineral and bone disorder，CKD-MBD）的管理现况，了解CKD-MBD的临床实践变迁。方法选取截至2019年3月上海市血液透析质量控制中心单位64家医院进行CKD-MBD问卷调查，并与2011年相应的调查结果对比。调查问卷内容包括：各透析中心维持性血液透析和腹膜透析患者的人数、CKD-MBD指南执行情况、CKD-MBD指南学习情况、CKD-MBD生化指标检测的开展和分布、高磷血症的治疗、继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨病的治疗、透析液钙离子浓度。结果共63家医院参与本研究。上海市血液透析中心共有维持性血液透析患者10 168例，维持性腹膜透析患者4 610例。84.1%（53/63）的医院执行指南过程顺利，与2011年（55.6%）相比，指南执行顺利的比例提高了28.5%。二级和三级医院指南执行顺利比例分别为83.3%（25/30）和84.8%（28/33），与2011年（39.3%和73.1%）相比，分别提高了44.0%和11.7%。所有医院均开展了血钙、血磷的检测，甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D和其他骨代谢相关指标检测的比例分别为98.4%（62/63）、90.5%（57/63）、19.0%（12/63）、90.5%（57/63）和42.9%（27/63）；冠状动脉CT、腰椎侧位片、超声心动图、骨密度和血管超声检测的比例分别为68.3%（43/63）、74.6%（47/63）、100.0%（63/63）、68.3%（43/63）和69.8%（44/63）。开展甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D、冠状动脉CT、腰椎侧位片和超声心动图的检测比例分别较2011年提高2.1%、1.6%、0.5%、47.9%、14.6%、20.9%和1.9%。血液透析患者生化指标分布调查结果显示，血磷0.80～1.45 mmol/L（KDIGO指南）、血磷0.80～1.78 mmol/L（KDOQI指南）、血钙2.10～2.54 mmol/L和甲状旁腺素150～300 ng/L的患者比例分别为37.0%（3 323/8 969）、50.7%（4 571/9 018）、60.2%（5 568/9 244）和33.2%（3 018/9 087），理想的血磷（0.80～1.78 mmol/L）和血钙（2.10～2.54 mmol/L）水平分别较2011年（39.6%、53.5%）提高了11.1%和6.7%，甲状旁腺素150～300 ng/L的比例较2011年（34.1%）降低了0.9%。使用非含钙磷结合剂的医院比例（碳酸镧从1.9%升高至87.3%，碳酸司维拉姆从14.8%升高至63.5%）和外科手术治疗继发性甲状旁腺功能亢进的医院比例（从38.9%升高至68.3%）显著升高。结论随着CKD-MBD药物的可及性增加和肾脏专科医生对CKD-MBD的认知不断深入、管理不断加强，CKD-MBD各指标检测开展情况、生化指标的达标率均较2011年明显改善。但上海地区CKD-MBD的综合管理仍面临巨大挑战，仍需进一步提高血磷、全段甲状旁腺素的达标率，为终末期肾病患者的综合管理及钙磷代谢异常的防治提供更多的参考依据和管理策略。

简介：摘要目的探索达格列净治疗儿童伴有蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果和安全性。方法前瞻性队列研究。以2020年8月至2021年12月复旦大学附属儿科医院的23例遗传性肾脏病患儿为研究对象。患儿均给予达格列净治疗，体重≤30 kg患儿5 mg/d，体重>30 kg起始剂量5 mg/d，1周后增至10 mg/d。治疗期间同时服用稳定剂量的血管紧张素转换酶抑制剂。收集患儿的一般资料、原发疾病、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白及随访情况等临床指标变化。主要结局指标为治疗12（±2）周时24 h尿蛋白变化，次要结局指标包括治疗24（±2）周时24 h尿蛋白、12（±2）周和24（±2）周时eGFR变化等。使用混合线性模型比较结局指标变化。结果23例患儿中男16例、女7例，年龄（10.8±2.9）岁。原发疾病包括Alport综合征12例、Dent病5例、蛋白尿4例、局灶节段性肾小球硬化2例。主要结局指标显示24 h尿蛋白在治疗12（±2）周时与基线相比降低［1.75（1.46，2.20）比1.84（1.14，2.54）g/m2，P<0.05］。次要结局指标显示24 h尿蛋白在24（±2）周与基线相比差异无统计学意义（P>0.05）。eGFR在治疗12（±2）周时较基线轻度降低［（107±21）比（112±28）ml/（min·1.73m2），P<0.05］，24（±2）周时则差异无统计学意义（P>0.05）。血白蛋白在治疗12（±2）、24（±2）周时均较基线升高［（39±8）、（38±7）比（37±8）g/L，均P<0.05］。研究期间无低血糖事件发生。结论达格列净可短期内改善伴有蛋白尿的遗传性肾脏病患儿尿蛋白及血白蛋白水平，无低血糖等严重不良事件发生。