简介：摘要去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）伴梭形细胞横纹肌肉瘤分化较罕见。本文报道1例80岁男性，考虑胰腺原发性去分化脂肪肉瘤，瘤体以梭形细胞横纹肌肉瘤分化为主，脂肪肉瘤分化不足5%。组织学形态显示肿瘤主要由两种不同分化成分和形态结构组成。免疫组织化学显示MDM2阳性（脂肪肉瘤区）、p16阳性（肿瘤细胞）、CDK4阳性（肿瘤细胞）、S-100蛋白阳性（脂肪肉瘤区）、Myogenin阳性（横纹肌肉瘤区）、MyoD1阳性（横纹肌肉瘤区）、结蛋白阳性（横纹肌肉瘤区）、CD99阳性（横纹肌肉瘤区）、Ki-67阳性指数约为25%（脂肪肉瘤区）和50%（横纹肌肉瘤区），CD117、DOG1、CD34、h-caldesmon、平滑肌肌动蛋白均阴性。荧光原位杂交显示MDM2基因扩增。诊断此类去分化脂肪肉瘤需结合临床资料、形态学特点、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：摘要目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL，进行病理学观察，并通过病历系统收集临床资料。结果5例UESL患者年龄0.5~15岁，均行根治性手术切除，男女比2∶3，其中原发于右肝3例，左肝1例，两叶均有1例，均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物，镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成，可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活：1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存；2例术后复发，复发后行手术切除+化疗或单纯化疗，现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月；2例术后进行化疗或化疗+放疗，现分别存活49、31个月未复发。结论UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤，好发于儿童，具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键，术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。