简介：摘要幼年特发性关节炎（JIA）临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标，需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤，病情进展快，易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足，规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上，制定本规范，旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案，以降低致死率和严重并发症的发生率，从而改善患儿预后。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：【摘要】目的：探究特发性黄斑前膜行微创玻璃体切割联合内界膜剥除手术患者围术期护理措施及其应用效果。方法：回顾性分析40例患者临床资料，按围手术期护理方案不同分为对照组（20例，常规护理）与观察组（20例，精细护理），对2组护理效果进行统计分析。结果：护理干预后观察组心理弹性、疗护依从率、视力值、视力提升率均高于对照组（P＜0.05），负面情绪评分、术后并发症发生率均低于对照组（P＜0.05）。结论：特发性黄斑前膜行微创玻璃体切割联合内界膜剥除手术患者实行精细的围手术期护理，对患者心理状况改善、视力恢复、治疗安全水平提高存在积极影响。