简介：摘要：“快乐读书吧”是人教统编版小学语文教材中独具特色的内容，让课外阅读成为课程化的教学内容，在学生进行整本书的课外阅读时，教师要采取合适的阅读教学指导策略，激发学生的课外阅读兴趣、让学生获得深刻的阅读体验，拓展课外阅读的视野，做到自主、自觉阅读，从而获得快乐的阅读体验。

简介：摘要目的探讨扁桃体切除联合糖皮质激素治疗对伴有扁桃体炎反复急性发作史的IgA肾病（IgAN）患儿的长期临床疗效及肾脏预后的影响。方法回顾性分析2000年1月至2017年12月在东部战区总医院经肾活检确诊的原发性IgAN患儿临床病理资料，入选者均用糖皮质激素长程疗法治疗。根据伴有扁桃体炎反复急性发作患儿是否接受扁桃体切除术分为扁桃体切除组和扁桃体未切除组。随访终点事件包括血肌酐较基线值翻倍或估算肾小球滤过率（eGFR）下降超过50%或进入终末期肾病或接受肾脏替代治疗或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线法计算并比较两组患儿的肾脏生存率。用单因素与多因素Cox回归模型法分析扁桃体切除对IgAN患儿肾脏预后的影响。结果共120例IgAN患儿被纳入本研究，其中扁桃体切除组40例，扁桃体未切除组80例。中位随访时间为97.5（57.3，132.0）个月。扁桃体切除组临床缓解率显著高于扁桃体未切除组（72.5%比45.0%，χ2=8.123，P=0.004）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，两组患儿肾脏生存率的差异无统计学意义（Log-rank检验χ2=0.070，P=0.791）。多因素Cox回归分析结果显示，扁桃体切除不是IgAN患儿出现肾脏终点事件的独立危险因素（HR=0.986，95%CI 0.499~1.948，P=0.967）。结论扁桃体切除的IgAN患儿临床缓解率高于扁桃体未切除患儿。扁桃体切除不是IgAN患儿出现肾脏终点事件的独立危险因素，扁桃体切除不能延缓IgAN患儿进入终末期肾病的时间。

简介：摘要局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征，是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明，但近年来随着分子遗传学的发展，已在FSGS患者中定位超过30个致病基因，为足细胞结构和功能的破坏在其发病机制中提供了证据。现将FSGS的常见致病基因研究进展进行综述。

简介：摘要目的比较他克莫司（tacrolimus，TAC）与霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）在难治性IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患儿的临床疗效。方法难治性IgAN的诊断定义为：在联合肾素-血管紧张素系统（RAS）阻断剂及糖皮质激素序贯治疗后，仍表现为大量蛋白尿（≥50 mg·kg-1·d-1）。遵循病例对照匹配方法，回顾性选取2012年1月1日至2016年12月31日在东部战区总医院行肾活检确诊为难治性IgAN的患儿76例，根据治疗方案将患儿分为TAC组（38例）和MMF组（38例），比较两组24 h尿蛋白量（24hUP）、血清白蛋白（Alb）、血清肌酐（Scr）、血清尿酸（UA）、血糖（Glu）、不良反应发生情况以及疗效等。结果两组患者间年龄、性别比、血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24hUP、尿红细胞计数（U-RBC）、Scr、Alb、BUN、天门冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、Glu及病理牛津分型、加用免疫抑制剂前行大剂量甲泼尼龙冲击治疗比例差异均无统计学意义（均P>0.05），两组患者具有可比性。用药3个月起，两组患儿24hUP均较基线值明显降低，差异有统计学意义（均P<0.05），且在3、6、12个月时TAC组24hUP均显著低于MMF组（均P<0.05）。TAC组Alb在用药1个月后即较基线值明显升高（P<0.05），而MMF组在用药3个月后明显升高（P<0.05），其中TAC组Alb在1、3、6个月时均高于MMF组（均P<0.05），在12个月时两组Alb差异无统计学意义。TAC组的总有效率、完全缓解率及无效率自用药3个月起与MMF组差异均有统计学意义（均P<0.05），但随访期间部分缓解率、随访时点复发率及累计复发率两组间差异无统计学意义（均P>0.05）。其中TAC组在6个月时达到最大有效率（94.7%），而MMF组在12个月时达到最大有效率（68.4%），差异有统计学意义（χ2=8.756，P=0.003）。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（15.8%比21.1%，χ2=0.350，P=0.554）。但TAC组在治疗3个月时血糖高于MMF组，差异有统计学意义[5.02（4.72，5.22）mmol/L比4.42（4.19，5.07）mmol/L，Z=-2.745，P=0.006]。结论TAC与MMF治疗难治性IgAN均取得良好的治疗效果，但TAC组更快达到缓解水平，且缓解率更高。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。