简介：摘要目的探讨北京儿童医院住院儿童胸腔积液的病因。方法收集2016年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治住院的胸腔积液患儿的临床资料。根据病因将患儿分为感染组(肺炎旁胸腔积液、结核性胸膜炎及脓胸)及非感染组，同时按照年龄进一步分为≤3岁、>3～7岁和>7岁组，分类统计，回顾分析胸腔积液患儿的病因。结果1 165例胸腔积液患儿中，感染性胸腔积液746例(64.0%)，其中肺炎旁胸腔积液697例(697/746例，93.4%)。肺炎旁胸腔积液中肺炎支原体感染457例(61.3%)。感染性胸腔积液多见于7岁以上儿童(339/479例，70.8%)，非感染性胸腔积液主要见于3岁以下儿童(188/324例，58.0%)，二者比较差异有统计学意义(χ2＝96.33，P<0.05)。非感染性胸腔积液419例(36.0%)，其中多系统疾病239例(57.0%)、恶性胸腔积液97例(23.2%)。18例死亡患儿均为非感染性胸腔积液者。结论儿童胸腔积液的主要病因为感染，感染中最多见的为肺炎旁胸腔积液，主要病原为肺炎支原体。

简介：摘要目的了解儿童肺炎链球菌脓胸的临床特点。方法回顾性分析2007年3月至2018年2月首都医科大学附属北京儿童医院住院49例肺炎链球菌肺炎脓胸患儿的临床表现、影像学特点、治疗及预后。结果49例患儿中男26例，女23例；中位数年龄2.63岁。49例均有咳嗽、发热，其中46例高热，2例中度发热，1例超高热；入院前病程为2～90 d，中位数为10 d。49例均有感染中毒症状和胸腔积液体征；26例有呼吸困难；23例肺部闻及湿啰音，其中8例伴喘鸣音。11例存在严重肺外并发症，包括化脓性脑膜炎6例、化脓性心包炎1例，噬血细胞综合征、溶血尿毒综合征各2例。全血细胞白细胞中位数26.97×109/L，平均C反应蛋白(CRP) 177.79 mg/L，胸腔积液白细胞中位数32×109/L，多核细胞百分比中位数为0.85。肺炎链球菌药敏试验显示，青霉素不敏感率为68.89%，红霉素100.00%耐药。32例胸部影像学表现为双侧实变，31例并包裹性气胸。除抗感染治疗外，34例行胸腔闭式引流，7例行外科手术。49例中10例使用经鼻持续气道正压通气治疗，6例行气管插管机械通气，1例行心肺复苏。45例好转出院，3例未愈，1例死亡。结论儿童肺炎链球菌脓胸多见于5岁以下儿童，一般状况差，多存在高热、咳嗽伴呼吸困难，外周血白细胞及CRP明显升高，影像学表现较重，青霉素不敏感肺炎链球菌比例高。主要治疗为抗感染及胸腔闭式引流术，多数患儿预后较好，但仍有死亡病例。

简介：摘要目的总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因(STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。结果男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。结论湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。