简介：摘要从1966年Rashkind等进行球囊房间隔造口术至今，先天性心脏病介入治疗已经经过了50余年的发展，从最初的导管检查、姑息手术到现在的根治性封堵、支架的植入及瓣膜的替换等，介入性心导管技术已经成为治疗先天性心脏病的主要手段之一。我国先天性心脏病介入治疗已取得长足进步，但与发达国家相比仍有一定差距，现就间隔缺损性疾病、主肺分流性疾病、瓣膜性疾病及内外科镶嵌治疗等介入治疗进展进行梳理总结，以期对我国先天性心脏病的介入治疗提供借鉴。

简介：摘要目的探讨以急性心力衰竭为首发症状的儿童风湿性心脏炎的临床表现、病变特点和治疗预后，以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2022年2月深圳市儿童医院收治的10例以急性心力衰竭为首发症状的急性风湿性心脏炎患儿的临床资料、实验室检查以及影像资料和诊治预后资料。结果10例患儿男4例，女6例，平均就诊年龄9.1岁(3岁1个月~11岁3个月)，起病时间(9.3±3.2) d(4~14 d)。10例患儿病程初期除心脏症状外，4例有关节症状，3例有神经系统症状，2例有皮肤症状。超声心动图示患儿均有二尖瓣病变，其中复合瓣膜病变5例，单纯二尖瓣关闭不全3例，二尖瓣联合病变(二尖瓣关闭不全伴二尖瓣狭窄)2例。所有患儿经抗风湿、抗感染和抗心力衰竭治疗后心功能改善，瓣膜病变减轻。随访6个月~6年，6例遗留慢性风湿性心脏瓣膜病。结论以急性心力衰竭为首发症状的风湿性心脏炎临床发病早，有典型的风湿热表现，主要病变为二尖瓣病变，超声心动图有助于早期诊断。内科治疗有效，但风湿性心脏瓣膜病后遗症发生率较高。

简介：无

简介：摘要目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤（CAA）诊断的差异性，并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2 419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA，分析2种诊断方法诊断效能的差异性；分别对患儿性别、临床分型（完全性川崎病、不完全性川崎病）、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗敏感性（IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病）、病程（≤6周、>6~8周、>8周至6个月）等进行分组，分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ²检验或秩和检验进行组间比较，Kappa检验用于一致性评价。结果2 419例川崎病患儿中男1 558例、女861例。发病年龄1.8（1.0，3.2）岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法［21.9%（529/2 149）比13.9%（336/2 149），χ²=1 074.94，P<0.001］。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法［25.2%（392/1 558）比16.0%（249/1 558）、32.7%（166/507）比19.5%（99/507）、30.5%（95/312）比24.0%（75/312），χ²=694.05、216.19、184.37，均P<0.001］。Z值方法与传统方法诊断CAA具有较高的一致性（κ=0.642，P<0.001）。在Z值方法下CAA的发生率，男性（25.2%，392/1 558）高于女性（15.9%，137/861）、不完全性川崎病（32.7%，166/507）高于完全性川崎病（19.0%，363/1 912）、IVIG无应答型川崎病（30.4%，95/312）高于IVIG敏感型（20.6%，434/2 107），差异均有统计学意义（χ²=27.76、44.38、15.43，均P<0.001）。病程≤6周组冠状动脉Z值均大于病程>6~8周组和病程>8周至6个月组［1.3（0.7，2.3）比0.7（0.3，1.4）、0.7（0.3，1.3），Z=20.65、13.70，均P<0.001］。结论Z值方法诊断川崎病CAA的诊断发生率高于传统方法，川崎病CAA多发于病程6周内，男性、不完全性川崎病及IVIG无应答型川崎病CAA发生率较高。

简介：摘要目的探讨白细胞介素-4(IL-4)基因组蛋白乙酰化修饰水平改变及其在川崎病(KD)发病机制中的作用。方法选取2016年10月至2018年12月在深圳市儿童医院就诊的KD患儿36例为研究对象，同年龄健康儿童28例作为对照组。KD患儿分别于急性期及静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗有效后4～5 d取血备检。采用染色质免疫共沉淀-荧光定量PCR检测外周血CD4＋ T淋巴细胞IL-4基因启动子、增强子Va组蛋白H4乙酰化和p300、CREB结合蛋白(CBP)水平；流式细胞术检测外周血Ⅱ型辅助性T淋巴细胞(Th2)(CD4＋ IL-4＋)比例及CD4＋ T淋巴细胞中磷酸化信号转导及转录活化因子6(pSTAT6)、GATA结合蛋白3(GATA3)、活化T细胞核因子1(NFAT1)、Ⅱ型转化生长因子β受体(TGF-βRⅡ)、磷酸化L型氨基酸转运蛋白1(pLAT1)蛋白表达水平；荧光定量PCR检测CD4＋ T淋巴细胞IL-4、IL-5、IL-13、IL-4受体α(IL-4Rα)、Ⅰ型转化生长因子β受体(TGF-βRⅠ)、性别决定区Y框蛋白4(SOX4) mRNA表达水平；酶联免疫吸附试验测定血浆IL-4、转化生长因子β(TGF-β)水平。结果1．KD患儿Th2细胞比例、功能相关分子(IL-4、IL-5和IL-13)表达及IL-4基因启动子、增强子Va组蛋白乙酰化水平均明显高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)，其中冠状动脉损伤组(CAL)前述指标均高于无冠状动脉损伤组(NCAL)，差异均有统计学意义(均P<0.05)，经IVIG治疗后显著降低，差异均有统计学意义(均P<0.05)。2.与对照组比较KD患儿外周血CD4＋ T淋巴细胞p300、CBP与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平明显上调，差异均有统计学意义(均P<0.05)，且p300与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平与后者表达均呈正相关(r＝0.72、0.43，均P<0.05)，经IVIG治疗后呈不同程度下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)。其中CAL组p300、CBP与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平明显高于NCAL组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.与对照组比较，KD患儿血浆IL-4水平及CD4＋ T淋巴细胞IL-4Rα/STAT6/GATA-3、pLAT1/NFATc1表达显著增高，差异均有统计学意义(均P<0.05)，血浆TGF-β水平及下游信号分子TGF-βRⅡ/TGF-βRⅠ/SOX4表达明显下调，差异均有统计学意义(均P<0.05)，其中CAL组血浆IL-4水平及CD4＋ T淋巴细胞IL-4Rα/STAT6/GATA-3、pLAT1/NFATc1表达均高于NCAL组，血浆TGF-β水平及下游信号分子TGF-βRⅡ/TGF-βRⅠ/SOX4表达低于NCAL组，差异均有统计学意义(均P<0.05)，经IVIG治疗后呈不同程度的回调，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论IL-4基因组蛋白H4过度乙酰化可能是导致KD患儿免疫功能异常的重要原因之一。