简介：摘要表皮囊肿为常见的良性皮肤肿瘤，恶变报道较少。报道1例表皮囊肿并发鳞状细胞癌患者诊治经过，以提高对表皮囊肿恶变的认识。

简介：摘要目的探讨脓毒症患者早期外周血T淋巴细胞亚群（CD3+、CD4+、CD8+）和自然杀伤细胞（natural killer cells，NK细胞）水平与患者肠道损伤和预后的相关性，为临床治疗脓毒症提供免疫治疗依据。方法采用前瞻性的病例对照研究方法，以2018年9月至2019年5月宁夏医科大学总医院重症医学科（ICU）收治的61例脓毒症患者为研究对象（脓毒症组），选择同期17例普通术后非脓毒症患者作为对照（非脓毒症组）。收集所有研究对象入住ICU 24 h内外周静脉血样本，测定T淋巴细胞亚群和NK细胞水平。同时，从脓毒症组中选择既往无慢性胃肠道和慢性肾功能不全的患者35例，测定其和非脓毒症组患者血清肠型脂肪酸结合蛋白（intestinal fatty acid binding protein，I-FABP）、D-乳酸水平。记录所有研究对象的年龄、性别、基础疾病。评估脓毒症组入ICU 24 h内急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ评分），随访患者28 d生存情况。对脓毒症组和非脓毒症组之间T淋巴细胞亚群和NK细胞、I-FABP、D-乳酸水平进行比较，对比存活组和死亡组之间T淋巴细胞亚群和NK细胞水平，采用Spearman相关法分析脓毒症早期血清I-FABP、D-乳酸分别与CD3+、CD4+、CD8+、NK细胞水平的相关性，采用二分类变量多因素Logistic回归分析脓毒症患者死亡的危险因素。结果与非脓毒症组相比，脓毒症组血清I-FABP、D-乳酸水平均升高[I-FABP（μg/L）：18.36 （14.75,28.34） vs 16.17（12.12,18.40），D-乳酸（mg/L）：18.70 （10.10,40.60） vs 8.85（7.10,15.76），均P<0.05],脓毒症组外周血CD3+、CD4+、NK细胞水平均下降[CD3+（%）：54.30（37.48,61.65） vs 60.75（48.88,69.95），CD4+（%）：24.60 （17.65,32.15） vs 31.90（24.95,37.10），NK细胞（%）：18.20 （11.95,31.10） vs 24.70 （19.30,32.65），均P<0.05]，但是早期外周血CD8+水平在两组间差异无统计学意义（P>0.05）。存活组与死亡组之间外周血CD3+、CD4+、CD8+、NK细胞水平差异均无统计学意义（均P>0.05）。T淋巴细胞亚群、NK细胞和肠道损伤标志物的相关性分析显示，I-FABP与CD3+、CD8+呈负相关（r值分别为-0.478、-0.415，均P<0.05），但与CD4+、NK细胞之间无相关性（均P>0.05）。D-乳酸与CD3+、CD4+呈负相关（r值分别为-0.344、-0.423，均P<0.05），与NK细胞呈正相关（r=0.393，P<0.05），但是D-乳酸与CD8+之间无相关性（P>0.05）。61例脓毒症患者28 d死亡危险因素的多因素Logistic回归分析显示，仅APACHEⅡ评分是患者28 d死亡的独立危险因素[OR=1.222，95%CI：1.084~1.378，P<0.01]，早期CD3+、CD4+、CD8+、NK细胞水平与脓毒症患者28 d预后无关（P>0.05）。结论脓毒症早期可发生免疫抑制，其与肠道损伤相关，但是与患者预后无关。

简介：摘要目的探讨平均红细胞体积（MCV）对骨髓增生异常综合征（MDS）预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者，回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存（OS）期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组（148例）和MCV>100 fl组（173例）。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27（95%CI 19~35）个月，MCV>100 fl组患者中位OS时间为72（95%CI 5~139）个月，差异有统计学意义（P<0.001）。亚组分析示，在骨髓原始细胞<5%的患者中，MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短（P=0.002）；而在骨髓原始细胞≥5%的患者中，MCV水平对OS的影响不显著（P=0.078）。在纳入其余临床指标及基因突变校正后，MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素（HR=1.890，95%CI 1.007~3.548，P=0.048）。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析，结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90（42~153）g/L对78.5（28~146）g/L，P=0.015]，IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组，差异有统计学意义（28.8%对10.8%，P=0.003；24.7%对12.9%，P=0.049）。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多（0.988个对0.769个，P=0.064），SF3B1突变较MCV>100 fl组少见（4.7%对15.4%，P=0.018）。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。

简介：摘要目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患者的病理变化机制。方法回顾性分析苏州弘慈血液病医院确诊的1例CAEBV相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治经过，并进行相关文献复习。结果结合不同时期实验室、淋巴结活组织检查及骨髓等检测结果，患者初期表现为淋巴组织增殖性疾病，逐步转变成淋巴瘤，具有不同时期EB病毒相关淋巴细胞克隆表现的诊断结果。患者在不同时期接受相应方案治疗，但最终因合并噬血细胞综合征且病情进展迅速死亡。结论CAEBV可能导致淋巴细胞由多克隆状态向单克隆逐步演变。

简介：【摘要】目的：研究讨论药膳对涉核特勤疗养员淋巴细胞增殖活性的影响。方法：随机抽选2016年01月-2019年12月在本院疗养的涉核特勤疗养员520例，将其分为对照组和研究组各260例，对照组实行常规疗养，研究组实施常规疗养+药膳疗养，对比两组涉核特勤疗养员干预前后的淋巴细胞增殖活性。结果：干预前，两组涉核特勤疗养员的淋巴细胞增殖活性差异无统计学意义(P＞0.05)；经过不同的疗养干预后，研究组涉核特勤疗养员的淋巴细胞增殖活性明显优于对照组（P＜0.05）。结论：药膳能够提高涉核特勤疗养员的淋巴细胞增殖活性，改善涉核特勤疗养员身体受损的情况，提高涉核特勤疗养员的生活质量。

简介：摘要博纳吐单抗作为靶向CD19和CD3的新型双特异性抗体，可诱导T淋巴细胞精准靶向CD19阳性B淋巴细胞使其凋亡，是目前国内唯一被批准用于治疗血液恶性肿瘤的双特异性抗体，对初诊断、复发/难治性、微小残留病阳性的急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者有较好的疗效，可改善患者生存期，且耐受性良好。对其深入研究可为博纳吐单抗用于B-ALL患者的诱导治疗、挽救治疗和序贯造血干细胞移植提供理论依据和新的思路。

简介：摘要目的探讨复发低危儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的临床和生物学特征。方法回顾性分析2017年7月至2018年7月就诊于北京博仁医院的34例复发低危B-ALL患儿的临床及实验室检查资料，分析127~339种血液肿瘤相关基因突变情况。结果34例复发低危B-ALL患儿从诊断到复发的中位时间为871 d（87~1 446 d）。早期复发26例（76%），晚期复发8例（24%）。维持治疗前复发3例（9%），维持治疗期复发12例（35%），停药后复发19例（56%）（停药后1年内复发13例，停药后1~2年间复发6例，无停药2年后复发者）。单纯骨髓复发26例（76%），髓内并髓外复发6例（18%），单纯髓外复发2例（6%）。流式细胞术检测微小残留病（MRD）转阳9例（转阳1次6例，转阳2次2例，转阳3次1例），MRD水平为0.02%~3.82%，其中早期复发8例，晚期复发1例。6例最初发病时为正常核型或超二倍体核型的患儿复发时染色体出现复杂核型。28例行血液肿瘤相关基因突变检测，结果显示每例患儿至少发生1种基因突变，25例（89%）检测出≥2种基因突变，出现频率较高的突变基因依次为CREBBP（7例，25%）、NRAS（7例，25%）、KRAS（7例，25%）、TP53（4例，14%）、NT5C2（4例，14%）。结论低危B-ALL患儿复发多发生在维持治疗期间或停药后2年内；完全缓解后出现MRD阳性多有早期复发风险。肿瘤细胞发生预后不良的基因突变可能与低危B-ALL患儿复发相关，最常见突变基因为CREBBP、RAS信号通路基因及TP53、NT5C2。

简介：摘要目的总结在儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11 RCC)诊断过程中可能遇到的问题，提高对本病的认识及诊断水平。方法收集2015年1月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院经病理确诊的5例Xp11 RCC患儿的临床及病理资料，并进行回顾性分析。结果5例患儿中男2例，女3例，年龄4～8岁，均以发现腹部包块就诊，入院完善检查后，4例行肾脏及肿瘤根治性切除术，1例行肿物单纯切除术，术后病理行常规HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交(FISH)检测。肿瘤组织学形态多样，呈巢片状、腺泡状或乳头状排列，胞质丰富，从完全透明到粉染嗜酸性，可见砂砾样钙化；其中1例肿瘤细胞除经典的排列方式外，还可见部分区域呈微乳头状排列；1例瘤细胞胞质丰富，呈强嗜酸性，并可见细胞内含圆形或椭圆形的嗜酸性小体。5例瘤细胞均呈核弥漫性强表达TFE3，FISH检测均存在异常分离信号。结论Xp11 RCC是一种较少见的肾脏恶性肿瘤，组织学形态多样，应与儿童常见的肾脏肿瘤相鉴别，其免疫组织化学表达及分子检测均较特异，可结合临床发病情况进行诊断。

简介：摘要目的探讨敲低NOD样受体家族热蛋白结构域12(NLRP12)对高眼压大鼠视网膜神经节细胞(RGCs)炎症因子水平和视网膜损伤的影响及其机制。方法选取70只SPF级成年雄性SD大鼠，采用随机数字表法分为对照组、高眼压组、高眼压+小干扰RNA阴性对照(siNC)组、高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+重组大鼠caspase-1(rrcaspase-1)组，每组14只。其中对照组仅接受右眼结膜切口处理，其他各组均采用巩膜外静脉烧灼法建立大鼠右眼高眼压模型；高眼压+siNC组、高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组建立高眼压模型后分别给予尾静脉注射siNC、siNLRP12和siNLRP12+rrcaspase-1试剂。巩膜外静脉烧灼术后1 d、1周、2周、3周，测量大鼠右眼眼压；巩膜外静脉烧灼术后3周，采用苏木精－伊红染色法观察各组大鼠视网膜结构，计数各组RGCs数量。将RGCs分为对照组、rrcaspase-1组、siNC+rrcaspase-1组、siNLRP12+rrcaspase-1组，其中rrcaspase-1组、siNC+rrcaspase-1组、siNLRP12+rrcaspase-1组分别采用rrcaspase-1、siNC+rrcaspase-1和siNLRP12+rrcaspase-1处理细胞24 h，对照组不予处理。采用Western blot法检测RGCs和大鼠视网膜组织中NLRP12、caspase-1、cleaved-caspase-1蛋白表达水平；采用酶联免疫吸附测定法检测大鼠血清或细胞培养物上清中肿瘤坏死因子α(TNF-α)及白细胞介素1β(IL-1β)浓度。结果与对照组比较，术后1、2、3周高眼压组眼压高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。对照组视网膜各层组织清晰，RGCs呈单层排列，高眼压组和高眼压+siNC组RGCs层松散，视网膜内丛状层变薄。高眼压+siNLRP12组视网膜内丛状层较高眼压组增厚，高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组RGCs层松散。对照组、高眼压组、高眼压+siNC组、高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组RGCs数量分别为(119.31±23.25)、(89.19±16.98)、(88.87±13.92)、(109.33±10.25)和(92.89±12.58)个，总体比较差异有统计学意义(F＝201.932，P<0.001)，其中高眼压组、高眼压+siNC组、高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组RGCs数量少于对照组，高眼压+siNLRP12组RGCs数量多于高眼压+siNC组，高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组RGCs数量少于高眼压+siNLRP12组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。高眼压组、高眼压+siNC组、高眼压+siNLRP12组和高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组大鼠视网膜组织中caspase-1和cleaved-caspase-1蛋白相对表达量及TNF-α和IL-1β浓度较对照组升高，高眼压+siNLRP12组较高眼压+siNC组降低，高眼压+siNLRP12+rrcaspase-1组较高眼压+siNLRP12组升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。rrcaspase-1组、siNC+rrcaspase-1组RGCs中caspase-1和cleaved-caspase-1蛋白相对表达量较对照组增加，siNLRP12+rrcaspase-1组NLRP12、caspase-1和cleaved-caspase-1蛋白相对表达量较对照组降低，rrcaspase-1组、siNC+rrcaspase-1组、siNLRP12+rrcaspase-1组TNF-α和IL-1β相对质量浓度较对照组升高，siNLRP12+rrcaspase-1组NLRP12、caspase-1和cleaved-caspase-1蛋白相对表达量及TNF-α和IL-1β相对质量浓度较siNC+rrcaspase-1组降低，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论敲低NLRP12可通过抑制caspase-1激活改善高眼压引发的炎症反应和视网膜损伤。

简介：摘要目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)巨核细胞病理特征及其与起始基因突变的相关性。方法收集2012年2月至2017年10月于中国医学科学院血液病医院就诊的160例初诊MPN患者，根据世界卫生组织(WHO)2016年MPN诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估。结果160例患者中男72例(45.0%)，女88例(55.0%)，中位年龄59(13~87)岁。重新评估后真性红细胞增多症(PV)39例，原发性血小板增多症(ET)33例，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)37例，明显期原发性骨髓纤维化(overt PMF)37例，真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)2例，原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例，MPN-未分类(MPN-U)11例。按PV、ET、pre-PMF及overt PMF疾病亚型顺序，密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞逐渐增加，红系增生程度正常及增高的比例逐渐降低，1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化的比例逐渐升高。相关性分析示密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞占比与红系增生程度呈负相关，与粒系增生程度及纤维化程度呈正相关。对pre-PMF及overt PMF患者病理特征的相关性分析示密集成簇分布及裸核巨核细胞占比与纤维化程度呈正相关。JAK2V617F突变MPN患者红系增生程度明显增高(P=0.022)，CALR突变MPN患者疏松成簇、密集成簇、骨小梁旁分布及裸核巨核细胞明显增多(P=0.055，P=0.002，P=0.018，P=0.008)，1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化比例增高(P=0.003，P<0.001，P=0.001)。伴JAK2V617F突变pre-PMF及overt PMF患者骨髓增生程度较高(P=0.037)，伴CALR突变患者巨大体积及密集成簇分布巨核细胞明显增多(P=0.059，P=0.055)，1级及以上胶原及骨硬化的比例明显增高(P=0.011，P=0.046)。结论不同亚型MPN患者骨髓巨核细胞病理改变特征各异，其病理异常特征与纤维化水平相关。CALR突变可能与巨核细胞病理异常特征及骨髓纤维化水平相关。

简介：【摘要】目的：探讨伏立康唑药膏在治疗造血干细胞移植患者口腔黏膜炎中的应用时机及效果。方法：对220例造血干细胞移植患者进行随机分组，分为观察组和对照组。对照组进行常规口腔护理，当出现口腔白斑或白色凝乳块样物时，采用碘甘油+制霉菌素片涂抹；观察组在出现同样症状时，在常规护理基础上额外使用伏立康唑药膏。记录两组患者的口腔黏膜炎发生率、临床特征，比较干预前后口腔白斑变化及炎症愈合时间，同时记录不良反应发生率。结果：观察组中，应用伏立康唑药膏后，口腔黏膜白斑在3-5天内消失，总有效率显著高于对照组（88.46% 对比 53.57%，P=0.001），口腔黏膜炎愈合时间较对照组缩短3-4天，且高级别黏膜炎发生率显著降低（P<0.05），炎症在3-7天内痊愈。结论：伏立康唑药膏对治疗造血干细胞移植患者口腔黏膜炎有效，能显著减少白斑面积，加速炎症愈合，且具有较高安全性。

简介：摘要目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多（RS）的骨髓增生异常综合征（MDS-RS）患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含112个血液肿瘤相关基因的二代测序（NGS）进行基因突变分析。结果共193例（75.7%）检出SF3B1突变，其中SF3B1 K700E突变147例（76.2%）。非SF3B1基因突变较常见的有TET2（16.7%）、ASXL1（14.3%）、U2AF1（11.1%）、TP53（7.9%）、SETBP1（6.3%）和RUNX1（6.3%）。RS 5%~<15%患者SETBP1突变率显著高于RS≥15%患者（21.4%对4.5%，P=0.044），其余基因突变率差异无统计学意义（P值均>0.05）。在114例NGS检出SF3B1突变的患者中，RS 5%~<15%患者SF3B1等位基因突变频率（VAF）与骨髓RS比例呈正相关（r=0.486，P=0.078）；RS≥15%组SF3B1突变型患者骨髓RS比例显著高于野生型患者[40.0%（15.0%~80.0%）对25.5%（15.0%~82.0%），P<0.001]，且SF3B1 VAF与骨髓RS比例呈正相关（P=0.009，rs=0.261）。全部患者SF3B1突变型与野生型年龄、ANC、PLT、平均红细胞体积、RS比例、IPSS-R染色体核型及IPSS-R预后分组等方面差异有统计学意义（P值均<0.05）。多因素分析显示，SF3B1突变是影响总生存（OS）时间的独立良好预后因素（HR=0.265，95% CI 0.077~0.917，P=0.036），TP53突变是独立不良预后因素（HR=6.272，95% CI 1.725~22.809，P=0.005）。根据SF3B1和TP53突变状态将MDS-RS患者分为四组：SF3B1和TP53均突变组、SF3B1和TP53均野生组、SF3B1野生伴TP53突变组及SF3B1突变伴TP53野生组，四组患者OS时间差异显著（P<0.001）。组间两两比较显示SF3B1突变伴TP53野生组OS时间显著长于SF3B1野生伴TP53突变组、SF3B1和TP53野生组，而与SF3B1和TP53均突变组比较差异无统计学意义。结论SF3B1突变在MDS-RS中的发生率较高，几乎均是错义突变，以K700E突变最为常见。SF3B1突变是MDS-RS患者生存的独立良好预后因素，TP53突变是独立不良预后因素，二者联合可更精细地指导MDS-RS患者预后分层。

简介：摘要目的探讨真性红细胞增多症（PV）患者干扰素和（或）羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO（2016）诊断分型标准、接受干扰素和（或）羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者，分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中，男93例（48.9%），女97例（51.1%）。进行MPN-10评分时，患者中位年龄为60（32~82）岁。全部患者中位MPN-10总分为9（0~67）分，干扰素+羟基脲组（27例）为11（0~67）分，显著高于干扰素组[64例，6（0~56）分，P＝0.019]和羟基脲组[99例，9（0~64）分，P＝0.047]，而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义（P＝0.421）。28.9%（55/190）的患者存在重度症状（单项症状评分≥7分或总分≥44分），干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%，组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。全部190例患者中，进行MPN-10评分时71例（37.4%）获得完全血液学缓解（CHR），仅55例（28.9%）获得疾病充分控制（获得CHR且无重度症状）。未获得疾病充分控制的患者包括：血细胞增高80例（42.1%），获得CHR但伴重度症状16例（8.4%），血细胞增高且伴重度症状39例（20.5%）。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%（20/49）对24.8%（35/141），P＝0.044；14（0~67）分对7（0~56）分，P＝0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素（HR＝2.089，95%CI 1.052~4.147，P＝0.035）。结论经干扰素和（或）羟基脲治疗后，PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出，部分患者虽然获得CHR，仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。

简介：摘要目的探讨真性红细胞增多症（PV）患者干扰素和（或）羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO（2016）诊断分型标准、接受干扰素和（或）羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者，分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中，男93例（48.9%），女97例（51.1%）。进行MPN-10评分时，患者中位年龄为60（32~82）岁。全部患者中位MPN-10总分为9（0~67）分，干扰素+羟基脲组（27例）为11（0~67）分，显著高于干扰素组[64例，6（0~56）分，P＝0.019]和羟基脲组[99例，9（0~64）分，P＝0.047]，而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义（P＝0.421）。28.9%（55/190）的患者存在重度症状（单项症状评分≥7分或总分≥44分），干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%，组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。全部190例患者中，进行MPN-10评分时71例（37.4%）获得完全血液学缓解（CHR），仅55例（28.9%）获得疾病充分控制（获得CHR且无重度症状）。未获得疾病充分控制的患者包括：血细胞增高80例（42.1%），获得CHR但伴重度症状16例（8.4%），血细胞增高且伴重度症状39例（20.5%）。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%（20/49）对24.8%（35/141），P＝0.044；14（0~67）分对7（0~56）分，P＝0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素（HR＝2.089，95%CI 1.052~4.147，P＝0.035）。结论经干扰素和（或）羟基脲治疗后，PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出，部分患者虽然获得CHR，仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。