学科分类
/ 1
1 个结果
  • 简介:摘要目的分析儿童混合表型急性白血病(MPAL)的临床特点、治疗及预后,为临床优化诊疗方案及提高缓解率提供参考。方法基于2016年世界卫生组织(WHO)的诊断标准,回顾性分析2012年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院收治的15例MPAL患儿的骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征以及治疗方案、预后等病例资料。计数数据组间比较采用χ2检验,符合正态分布的计量资料组间比较采用t检验,非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验。采用Kaplan-Meier(K-M)法估计生存率,比较应用Log-rank法。结果苏州大学附属儿童医院8年共收治15例MPAL患儿,男8例,女7例,中位年龄为6.8岁;9例患儿表达B淋系+髓系表型,5例表达T淋系+髓系表型,1例表达B淋系+T淋系表型;11例患儿进行了染色体核型检查,2例为正常核型,2例为复杂核型,6例为假二倍体,1例为亚二倍体;5例患儿检测到融合基因,其中3例AML-ETO阳性,1例BCR-ABL阳性,1例MLL阳性;13例患儿在化疗后完全缓解,总完全缓解率为86.6%,2年总生存率为(68.2±13.4)%。15例患儿中14例授受了诱导化疗,1例因个人原因放弃了治疗。首选急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案10例,第1个疗程完全缓解1例,总完全缓解率10%;首选急性髓系白血病(AML)化疗方案4例,第1个疗程完全缓解3例,总完全缓解率75%,未缓解的1例更换ALL方案后缓解;8例行造血干细胞移植(HSCT)和6例未行HSCT组2年总生存率分别为(70.0±18.2)%、(66.7±19.2)%,差异无统计学意义(χ2=0.318,P=0.573)。结论儿童MPAL是一种罕见的恶性肿瘤,以淋系和髓系抗原共表达为主,单纯化疗或HSCT在短期内均可获得较好的预后,但长期疗效还有待进一步观察。

  • 标签: 白血病 混合表型 儿童 预后