简介：摘要目的探讨新生儿胃穿孔的临床特点及影响预后的相关因素。方法本研究为回顾性研究。研究对象为山西省儿童医院新生儿外科2008年1月至2017年12月手术治疗的49例新生儿胃穿孔病例。分析这些患儿的临床表现、辅助检查、手术情况及预后等临床资料。根据预后将患儿分为存活组和死亡组，探讨影响患儿预后的相关因素。采用独立样本t检验或连续性校正χ2检验（或Fisher精确概率法）分析数据。结果（1）49例患儿中，男29例（59.2%），女20例（40.8%）；早产儿30例（61.2%），足月儿19例（38.8%）；体重（2 450±700）g，范围为1 010~5 000 g。29例（59.2%）为低出生体重儿。11例（22.4%）有围产期不良事件；17例（34.7%）术前合并感染性休克；6例（12.2%）合并其他消化道畸形。2例（4.1%）有生后窒息复苏史，2例（4.1%）合并呼吸窘迫综合征行机械通气，12例（24.5%）有留置胃管或洗胃史。（2）49例患儿的发病时间为（3.8±2.0）d，47例（95.9%）于生后1周内发病，其中36例于生后≤4 d发病；25例（51.0%）发病到手术时间≤12 h。（3）首发症状以单纯腹胀最常见[69.4%（34/49）]，12例（24.5%）腹胀伴呕吐，39例（79.6%）患儿术前腹部立位X射线片可见膈下大量游离气体，肝脏受压下移，胃泡影减小或消失。（4）所有患儿入院后均急诊行开腹探查、胃壁一期修补术。术中见27例（55.1%）穿孔位于胃大弯，5例（10.2%）位于胃小弯，14例（28.6%）位于胃前壁，3例（6.1%）位于胃后壁。33例（67.3%）穿孔长径≥3 cm。术后3例（6.1%）发生切口感染，2例（4.1%）吻合口漏；1例术后48 h发现大量气液胸，再次手术证实为食道重复并食道穿孔。（5）49例中，35例（71.4%）的病因为先天性胃壁肌层缺损，4例（8.2%）为损伤，10例（20.4%）为自发性穿孔。（6）49例中，8例（16.3%）死亡，36例（73.5%）存活，5例（10.2%）术后放弃治疗。剔除5例放弃治疗的患儿后，存活组中发病到手术时间≤12 h及穿孔长径<3 cm患儿的比例高于死亡组[61.1%（22/36）与1/8，χ2=4.404；41.7%（15/36）与0/8]；死亡组合并感染性休克的比例高于存活组[6/8与22.2%（8/36），χ2=6.147]（P值均<0.05）。结论新生儿胃穿孔病死率较高，先天性胃壁肌层缺损是新生儿胃穿孔的病理基础和主要病因，突然出现的腹胀是其主要的临床表现。尽早手术有助于提高治愈率。

简介：摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义，P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义(χ2＝4.094，P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义(χ2＝56.248，P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR＝2.094，95%CI：1.172～3.739，P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR＝0.214，95%CI：0.142～0.322，P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

简介：摘要先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis，HAEC)是先天性巨结肠患儿常见且危及生命的一项并发症。虽然关于HAEC发病的确切原因我们尚不清楚，但国内外学者一直致力于该病的各项研究，且不断提出新的观点。因而，本文将对HAEC的病因和发病机制、危险因素、诊断、预防和治疗等方面的最新进展做一综述。

简介：摘要目的探讨新生儿空肠闭锁术后坏死性小肠结肠炎(postoperative necrotizing enterocolitis，PONEC)的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院外科2010年1月至2018年12月所有因新生儿空肠闭锁行一期肠吻合术患儿的临床资料，根据术后90 d内是否发生PONEC将患儿分为PONEC组与非PONEC组，收集和分析术前、术中及术后与PONEC发病相关的因素。采用Kaplan-Meier法分析两组患儿术后90 d内的生存曲线并进行Log-rank检验，采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选PONEC的危险因素。结果共纳入108例空肠闭锁新生儿，PONEC组10例，非PONEC组98例，PONEC发生率为9.26%(10/108)。非PONEC组患儿术后90 d内病死率为7.14%(7/98)，PONEC组为50%(5/10)，组间比较差异有统计学意义(χ2＝18.503，P<0.01)。Cox比例风险模型分析结果显示，低出生体重、术后发生严重贫血及经鼻空肠管管饲是导致PONEC的危险因素(P＝0.002、0.043和0.005)，相对危险度分别为0.216、0.144、0.118。结论空肠闭锁术后加强对低出生体重、NJT管饲及重度贫血患儿的管理，有望降低PONEC的发生率及病死率。