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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

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摘要摘要噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征（MAS）。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活，临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症，需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识，规范MAS的临床诊治实践，中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范，旨在提高MAS的诊治水平，改善患者预后。

DOI 5jokk3l64v/6912460

作者王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩

机构地区中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院风湿免疫科　国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心　疑难重症及罕见病国家重点实验室　风湿免疫病学教育部重点实验室，北京100730,首都医科大学附属北京友谊医院血液内科，北京100050,南京医科大学第一附属医院风湿免疫科，南京210029,山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科，济南　250021,重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科，重庆　401120

出处《中华内科杂志》 2023年01期

关键词噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性自身免疫病自身炎症性疾病诊断治疗预后

分类 [医药卫生][]

出版日期 2023年03月15日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）