摘要
摘要目的探讨发生在胃肠道，转录因子E3基因（TFE3）阳性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的病理学特征及生物学行为。方法收集2例发生于肠道的恶性PEComa，并复习相关文献。结果肿瘤浸润肠壁全层，呈巢片状生长，均见灶性坏死。肿瘤细胞上皮样，异型性明显，核分裂象易见。2例肿瘤细胞均表达黑色素细胞标志物HMB45，并且伴肌源性标志物表达缺失，如平滑肌肌动蛋白和结蛋白，2例免疫组织化学均显示TFE3核阳性，其中1例行TFE3（Xp11.2）基因断裂探针荧光原位杂交检测，结果示TFE3基因断裂。结论胃肠道原发，特别是TFE3阳性的PEComa较为少见，且临床病理特征有别于一般的PEComa，需与多种疾病鉴别，应熟悉其临床病理特征，避免误诊。
出版日期
2023年03月15日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
