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泛素连接酶Hrd1促进α1-抗胰蛋白酶Z型突变体降解及细胞存活

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摘要目的：α1-抗胰蛋白酶（AAT）缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，其特征是错误折叠的AAT突变体在肝细胞内质网内聚集及血清AAT水平降低，并由此引发肝脏及肺部疾病。AAT的Z型突变（ATZ）是造成AAT缺乏的最常见突变类型。有研究已经证实泛素-蛋白酶体通路参与ATZ的降解。Hrd1是一种定位于内质网膜的泛素连接酶（E3），本文旨在研究Hrd1是否可以通过内质网相关降解通路促进ATZ的降解。

DOI 54k1mlx0dk/666809

作者王海萍;李琪;孙爱民;沈玉君;王法财;方圣云;沈玉先

机构地区不详

出处《中国药理通讯》 2008年4期

关键词 Α1-抗胰蛋白酶泛素连接酶突变体降解细胞存活泛素-蛋白酶体通路

分类 [医药卫生][药学]

出版日期 2008年04月14日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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来源期刊

中国药理通讯

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